膽道閉鎖(BiliaryAtresia,BA)是一種肝內外膽管出現阻塞并可導致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭的疾患,是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一。
膽道閉鎖可分為I型:總膽管閉鎖(占總數10%);II型:肝總管閉鎖(占總數2%);Ⅲ型:肝門部閉鎖(占總數88%);前兩型被認為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認為是不能矯正型(不可吻合型)。
本病的病因雖多,但最終結果是膽汁排泄通路梗阻,出現阻塞性黃疸。近期研究表明,肝內、外膽道的發育為兩個來源,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。