肺間質纖維化起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善癥狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先于自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之后出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之后應該盡早進行規范的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
一、西醫藥治療：激素治療、治療并發癥、支氣管擴張劑、氧療。
二、中醫藥治療肺間質纖維化的治療方法涉及到西醫、中醫這兩個領域，治療方法當然是存在的。我們可以從上文中體會到晚期的治療困難會上升一個幅度，小編建議大家最好是早點檢查、早點治療，盡量避免纖維化組織不會出現，危及他人健康。
