腎上腺腫瘤,腎上腺由皮質和髓質構成。皮質約占腺體的80-90%,由外至內可分為:球狀帶,約占皮質的15%,主要分泌鹽皮質激素并受腎素―血管緊張素系統的調節;束狀帶最厚,約占皮質的75%,主要分泌糖皮質激素;網狀帶與髓質相接,約占皮質的10%,可產生雄激素和雌激素。束狀帶、網狀帶是一個整體,受垂體分泌的促腎上腺皮質激素(ACTH)的調節。髓質位于腺體中心,髓質細胞,又稱嗜鉻細胞,分為:產生去甲腎上腺素細胞(80%)和產生腎上腺素細胞(20%)。
腎上腺腫瘤根據來源和部位分為皮質和髓質腫瘤。皮質腫瘤主要包括發生在束狀帶和網狀帶的庫欣腺瘤、腺癌和發生在球狀帶的醛固酮腺瘤、腺癌。髓質腫瘤主要是嗜鉻細胞瘤。此外,還有不具備內分泌功能的非功能性腎上腺腫瘤,如腎上腺囊腫、腎上腺髓性脂肪瘤、神經母細胞瘤等。
1、病因、發病機制:腎上腺腫瘤原因不清楚。有報道ACTH刺激與腫瘤的關系;P53基因丟失、突變、重組、失活與腎上腺癌瘤的關系;17P染色體等位基因缺失與腎上腺皮質癌相關等。
2、診斷和鑒別診斷
對腎上腺皮質腫瘤的診斷分兩步:第一步,先確定是否存在皮質醇增多癥或醛固酮增多癥;第二步,確定是哪一種腫瘤引起。門診多由癥狀或體檢發現占位而進一步檢查。庫欣綜合征如臉圓紅、向心性肥胖、寬大紫紋、多血質、皮膚薄、下肢變細等,行ACTH、24hUFC、血F節律以及血壓監測等,腎上腺薄掃CT+三維重建;合并高血壓及低血鉀所致的軟癱乏力等多行醛固酮增多癥篩查,臥立位試驗檢測腎素、血管緊張素及醛固酮的水平,同樣行腎上腺薄掃CT檢查;有嚴重持續或陣發性高血壓、心悸、出冷汗和頭暈等癥狀者,不除外嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤,需測定24h尿兒茶酚胺或血MN和NMN,功能定位可行MIBG顯像或奧曲肽顯像。