小兒黑酸尿綜合征一般治療
早診斷早治療是本病的防治關鍵。
一、治療
一旦成為褐黃癥,則無有效療法,因而應及早治療。長期服用維生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,對緩解臨床關節癥狀可能有一定意義。維生素C雖使尿黑酸排出減少,尿色變淡,但不能根治。
鑒于對苯丙酮尿癥或酪氨酸血癥病兒,如每天攝取苯丙氨酸200~500mg,可能獲得正常發育。因此認為上述的飲食限制對本癥的治療亦有效。
對于關節病變的治療主要是適當的休息和理療,必要時給予止痛藥物。已發生關節畸形者,可酌情手術矯形。
二、預后
本病呈慢性進行性發展,最早于出生后數天起即可見尿液顏色改變,20~30歲出現皮膚色變,30~40歲起出現關節癥狀,50歲左右出現腎臟病變等并發癥。關節病可以致殘,存活期可以很長,死因多為心血管病和尿毒癥。文獻報告本病征患者最高年齡可活到99歲。
小兒黑酸尿綜合征辨證論治
中醫治療可試用六味地黃丸、桂附地黃丸。