韋格納肉芽腫一般治療
一、治療
病變原發部位在上呼吸道時,利用X線局部照射可控制局部損害。糖皮質激素可緩解癥狀及延長患者壽命,其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結節性多動脈炎相同。近年來,利用免疫抑制劑治療本病取得了較好效果,尤其是腎功能衰竭時,每天聯合應用硫唑嘌呤200mg和環孢素(環孢霉素A) 0.5mg/d,據報道效果更好。也有人應用甲氧芐啶(復方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG取得了較好的療效。用生物堿如長春新堿與烷化劑環磷酰胺聯合化療,較單用糖皮質激素緩解癥狀快,而且停藥后復發也慢。另外,在病情活動期聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺,也較單用糖皮質激素效果好得多。還可用其他抗風濕藥物如阿司匹林、保泰松、抗風濕靈等,以作為激素或細胞毒類藥物的輔助治療。必須注意在化療過程中所造成的繼發感染。當鼻旁竇有繼發感染時,應及時進行上頷竇穿刺,并給予有效的抗生素控制感染。
(1)皮質類固醇激素
常用潑尼松(強的松)每天1~2mg/kg,癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持,適用于局灶型WG病例,如合并腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑。
(2)免疫抑制劑
①環磷酰胺:每天1~2mg/kg;②硫唑嘌呤:每天2mg/kg;③聯合用藥:潑尼松 環磷酰胺 硫唑嘌呤聯合序貫應用。
免疫抑制劑的治療注意點:①定期檢查血象,如白細胞<3*109/L,應停藥;②免疫抑制劑需在出現腎功能衰竭前應用,一旦出現腎功能衰竭,治療仍需借助血液透析與腎移植;③免疫抑制劑有效病例需維持治療1年以上方可逐漸停藥。
(3)甲氧芐啶:據個別作者報道甲氧芐啶可使WG病情長期緩解,可能是有助控制感染因素,但有人認為,可在選擇的病例中應用而不應普遍推薦。
二、預后
過去病死率很高,自從聯合應用糖皮質激素和環磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為85%。患者多死于腎功能衰竭,也可死于繼發感染與咯血。
是否早期診斷、早期治療對預后有重大影響,報告本病如不治療多呈惡性經過,82%的患者在1年內死亡,平均存活期5個月。也有報道75%的病人生存期達5~8年,最長10余年。
韋格納肉芽腫辨證論治
三、中醫偏方
治則:熱毒阻絡,宜清熱解毒,活血化瘀;氣血虛弱,血瘀阻絡,宜益氣養血,祛邪通絡;氣滯血瘀,行氣活血通絡;肝腎陰虛,肝陽上亢,宜滋陰潛陽,活血化瘀。
常用方劑:①四妙勇安湯加味;②參芪桂枝五物湯加昧;③血府逐瘀湯加減;④鎮肝熄風湯加減。
辨證診治經驗方如下。①回陽建中方:主藥有附子(先煎),當歸,白芍,丹參,蒼術,茯苓,川芎,陳皮,雞血藤,枸杞,厚樸,獨活,木香;②溫陽益氣方:主藥有附子,肉桂,黨參,菟絲子,山萸肉,太子參,炙甘草,當歸,川芎,紅花,懷山藥,玄參,紅花,桃仁,丹參,沙參,麥冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,細辛,黃芪。
臨床不少報道認為,WG在應用皮質類固醇激素和(或)免疫抑制劑的同時,辨證加用中藥治療療效顯著提高。