一、癥狀
本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無力、厭食、消瘦和發熱。發熱常與上呼吸道感染有關，尤其與鼻旁竇繼發性感染有關，也可發生在無明顯活動性感染的患者，而以本病的一個原發癥狀出現。約2/3以上的患者以鼻、咽、口腔癥狀和發熱為首發癥狀，以關節痛、眶內腫物、皮膚、肺、耳受累癥狀發病較少，偶爾以腎炎為早期表現而無其他系統受累癥狀，個別患者以原因不明高熱為首發癥狀。2/3以上患者病變原發部位在鼻咽、口腔。原發于關節、皮膚、肺及眼者少見。根據病理特點、發病形式及臨床表現，本病可分為周身型和局限型(不完全型)，后者又分為3個亞型。
1.周身型
(1)呼吸系統：
多數患者以頑固性上呼吸道癥狀起病。典型臨床表現是鼻腔分泌物持續性增多或長期有膿鼻涕，可同時出現鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛。典型起病方式以持續性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續數周到數月。也可表現為嚴重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破壞后可出現壞疽性鼻炎。此外還可發生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。有些患者開始無上呼吸道癥狀，而表現為咳嗽多痰、咯血、氣短、胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀。個別患者表現為肋間肌疼痛、嚴重哮喘，伴有嗜酸粒細胞增多癥、一過性肺浸潤，聽診時兩肺有干、濕性啰音，呈游走性。
(2)皮膚：
約半數患者出現皮膚損害，也是本病的早期表現之一。臨床表現不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結節。皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征。有時皮膚損害表現為滲出性多形性紅斑、毛細血管擴張及出血點。上述病變多位于顏面、四肢，尤以關節伸側多見。病程長者可有色素沉著和瘢痕形成。
(3)泌尿系統有不同程度的腎臟損害；
是本病周身型的常見表現。雖然有些患者可無明顯腎病癥狀，然而一旦出現腎臟損害，且未及時給予妥當治療，通?？珊芸彀l展為急進型腎功能衰竭。臨床及尿液檢查均無腎炎特征的患者，經腎穿刺活檢發現有局灶性腎炎的組織學改變。腎臟損害表現為血尿、蛋白尿，有些患者表現有腎病綜合征的特征，同時伴有大量紅細胞管型、透明管型及顆粒管型。繼這些改變之后，可出現少尿或無尿，同時伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實驗室改變。
(4)神經系統：
約1/3的患者可出現神經系統表現，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷、偏癱、蛛網膜下腔出血、腦神經麻痹、腦脊髓膜炎、運動失調和腦干病變等。周圍神經受累的表現與典型結節性多動脈炎相同，也是非對稱性復合性單神經炎，出現運動和感覺障礙，這是由于神經血管營養障礙所致。
(5)五官：
約2/3的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴重鞏膜炎不等。有些患者表現為肉芽腫性鞏膜、葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔。也可發生繼發性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴散或原發性眶內肉芽腫性血管炎所造成的。還可出現視網膜動脈血栓形成、鼻淚管阻塞、角膜潰瘍及眼部劇痛。漿液性中耳炎也屬本病的常見表現，通常是繼發于歐氏管阻塞，但也可發生耳結構如鼓膜肉芽腫性破壞。部分患者耳聾可為本病的始發癥狀。
(6)其他：
部分患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現不定位的腹痛、嘔血和血便。可有肝、脾腫大，伴有肝功能異常。
約15%的患者可出現心臟受累，表現為心包炎、全心炎和冠狀動脈炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和頑固性心律失常等。
多數患者可有關節疼痛，可伴有關節腔積液。關節癥狀反映了病變的活動性。少數患者還可出現腮腺炎、睪丸炎和前列腺炎。
2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變為主
以咽部腫痛發病，后咽部可出現多個腫物，表現吞咽困難、疼痛，有不同程度的出血。兩肺可先后出現塊狀陰影或結節狀陰影，表現為咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型無腎臟病。
(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病變為主
常以上呼吸道癥狀、鼻竇炎或眼部病變為首發癥狀。眼部病變表現為眶內腫物、突眼和角膜潰瘍。臨床和病理均易誤診為“眶內炎性假瘤”。眼部病變分為兩型：①鄰接型：多由上呼吸道病變蔓延至眶內形成肉芽腫所致，突眼較重，可有視旁水腫、眼底出血及靜脈擴張。②灶型：雙側角膜周緣較典型的潛掘性潰瘍，由壞死性血管炎所致的睫狀血管閉鎖而引起，常有角膜病變。
(3)Ⅲ型
此型以中樞神經系統、皮膚損害或網狀內皮系統增生為首發癥狀，表現為昏迷、尿失禁、皮疹、高熱、肝脾腫大、全身淋巴結腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。
本病診斷依賴于臨床和組織病理學發現：①全呼吸道有典型壞死性肉芽腫性血管炎;②肺及皮膚的壞死性血管炎;③灶性壞死性腎小球腎炎。
二、診斷
局限型韋格納肉芽腫不能單靠組織活檢確診，因容易誤診為慢性炎癥，必須結合臨床表現綜合判斷。對可疑病例可進行如下病理學檢查：①慢性鼻炎及鼻竇炎伴有黏膜糜爛或肉芽組織增生;②眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫;③肺內可見游走性陰影或空洞;④皮膚有紫癜、紅斑、壞死或潰瘍;⑤腎臟活檢陽性。由此可以明確診斷。
1990年美國風濕病學會分類診斷標準具有較高的應用價值。
