一、癥狀
1.初發癥狀
起病方式可隱匿,也可急驟。3/4為隱匿起病,病人先有疲勞、倦怠感,體力下降,食欲不振,低熱,手足麻木,雷諾現象等。急性發病者可有發熱,有時可為高熱。初發癥狀可先于關節癥狀數周或數月。
2.關節表現
早期為一個或兩個關節僵硬,活動時疼痛,但關節外觀無異常,以后逐漸腫脹。急性起病者可多個關節同時腫脹,自發性疼痛,呈游走性。以后可發展成對稱性多關節炎,表現為紅、腫、熱、痛及功能障礙。關節受累常從四肢遠端小關節開始,以后累及其他關節。近側指間關節最常發病,常呈梭狀腫大,其次為掌指(趾)、腕、膝、肘、踝、肩及髖關節等。有時下頜關節或喉頭環狀披裂關節等有滑膜的可動關節也可受累。大關節受累常出現關節腔積液。少數病人也可有少數幾個關節發生病變,有時為單關節炎或有腱鞘炎。晨間關節僵硬,午后減輕。關節僵硬的程度可作為估計病變活動的指標。
后期病變發展轉為慢性,同時滑膜滲出性變化也發展成為增殖性、肉芽腫性病變,從外面可以觸到增厚的海綿狀滑膜。關節的活動范圍變小。最初由于屈肌群反射性痙攣,以可逆性變化為主,以后則由于滑膜肉芽腫侵蝕骨、軟骨,可引起關節面移位及脫臼。再加上韌帶及關節囊等周圍組織破壞和瘢痕形成,從而使關節發生不可逆性變形。小關節發生特征性變形,最常見的為手指在掌指關節處向外側半脫臼,形成特征性尺側偏移畸形。另外可有近端指間關節屈曲、背面呈扣眼(button hole)畸形,或者近端關節過伸,遠端指間關節屈曲呈天鵝頸樣畸形(圖2),以及因拇趾、跖趾關節半脫位而引起的拇趾外展等。
增殖性滑膜炎覆蓋于關節軟骨表面,肉芽腫可造成軟骨或軟骨下骨破壞和骨吸收,并由纖維瘢痕組織所代替,使關節發生纖維性骨性融合,結果導致關節強直。關節周圍皮膚萎縮,可見有色素沉著,另外肌肉也可發生萎縮。
3.皮膚
20%~30%的病人可出現類風濕結節(皮下結節),多發生于皮下和骨膜,常位于受壓和受摩擦部位,好發于鷹嘴滑囊內或前臂上端的伸肌側,也可見于腕關節、踝關節,長期臥床者可發生于頭,軀干和脊柱背側。結節為可移動性或為骨膜固定性,無壓痛或輕度壓痛,呈圓形或橢圓形,質地堅韌如橡皮,直徑數毫米到數厘米不等,常持續數周到數年不等。有時結節部位發生潰瘍,從中流出壞死物質。典型的結節不僅見于皮下,也可出現于滑膜、關節周圍組織、肺、胸膜、心臟、腸道等內臟器官。一般有結節的病例類風濕因子滴度也高,多指示病情活動性強而預后差,靠近骨膜的結節可引起骨質破壞。
皮膚也可見有紅斑、紫斑、色素沉著及色素脫失。有的病人也可因神經障礙而引起出汗障礙。皮膚脆性增加,容易擦傷,常見于慢性病人,接受激素治療者更為明顯。
4.呼吸系統
(1)胸膜炎:通常無癥狀。多在X線檢查或尸解時發現有胸膜粘連。類風濕性胸腔滲出液的特征為缺乏細胞成分,補體和糖含量低,有時可為血性,也有干性胸膜炎者。
(2)結節性肺病變:
少數病人可在肺部發生結節性病變,多見于類風濕因子強陽性的男性,結節大小為0.5~5cm,為單發或多發性圓形陰影,多位于肺的邊緣部位。若病變發展,結節可融合成空洞,有時可引起氣胸或慢性支氣管胸膜瘺。
(3)彌漫性肺間質纖維化:
類風濕關節炎可合并肺纖維化,輕者無癥狀,少數病重者活動時可引起呼吸困難、咳嗽及杵狀指趾等。
5.眼表現
15%~20%病人可出現淺表性鞏膜炎,一般是在鞏膜前部接近角膜緣部位出現較急性的直徑為數毫米的隆起性暗紫色病變,周圍深層血管明顯充血,鞏膜炎之后可出現鞏膜萎縮。少數無痛性結節病變潰破后可引起眼球穿孔。也有的合并虹膜炎、脈絡膜炎、干性角膜結膜炎。
6.神經、肌肉系統
末梢神經損害在指(趾)遠端重,通常呈手套、襪套樣分布。有時為手指(趾)麻木感,感覺減退,振動感覺喪失,多見于類風濕因子陽性伴有皮下結節,病程達10~15年的老年病人。
復合性單神經炎(mononeuritis multiplex)可見于10%的病人,以尺神經、橈神經、正中神經和脛后神經易受侵犯。
7.泌尿系統
部分病人可合并腎臟損害。抗風濕藥物有引起腎損害或合并淀粉樣變的可能,主要表現為蛋白尿。
8.消化系統
多數出現藥物性消化道黏膜病變,發生黏膜糜爛、潰瘍。出現納差、上腹飽脹、灼痛、饑餓痛、惡心、腹瀉、便血等。
9.血液系統
貧血是本病常見表現,其程度多為輕度,其性質可為正細胞正色素性,也可為小細胞低色素性貧血,與病情活動程度有關。活動期的病人血小板增多,見于80%以上的病人,待病情控制后血小板數恢復正常。嗜酸粒細胞升高見于20%的病例,常常指示病情嚴重。少數病例出現冷球蛋白血癥。
10.惡性類風濕關節炎(MRA)
發生率低,占類風濕關節炎的1%以下,為類風濕關節炎的一種特殊類型。病理學上為血管炎表現。臨床上多于甲廓、甲緣或指尖出現褐色小病灶(出血灶)。由于指動脈炎可引起梗死性病變、雷諾現象,進一步發展可引起指尖壞死、脫落,病情嚴重者可發生與結節性多動脈炎難以區分的全身壞死性動脈炎,表現為發熱、白細胞升高、淺表性鞏膜炎、復合性單神經炎及腸系膜動脈梗死等多種嚴重的關節外癥狀。該型病人通常臨床癥狀嚴重,病程也長,多數用過激素,有類風濕結節,類風濕因子滴度高,血清補體降低,預后較差。近年來在血管炎部位證明有免疫復合物沉著,血清中有大量的低分子量的7SIgM-RF及IgG-RF。
二、診斷
作為RA的診斷標準者有:
1.早晨關節僵硬至少1h,持續時間≥6周。
2.3個或3個以上關節腫脹,持續時間≥6周。
3.對稱性關節腫脹,持續時間≥6周。
4.腕掌關節、掌指關節及指間關節腫脹,持續時間≥6周。
5.在易受壓或易受摩檫部位的皮下出現皮下結節。
6.X線檢查有典型類風濕關節炎改變(包括關節周圍骨質脫鈣、退行性改變)。
7.類風濕因子(目前臨床多限于檢測IgM-RF)滴度>1∶32。
凡4條或多于4條上述標準者可確診類風濕關節炎。應該指出,這些標準不是只為診斷而制定的,是為了便于對大系列患者進行分類,以便總結流行病調查,藥物試驗和研究類風濕關節炎的自然過程。因此一些患者,尤其處于疾病早期階段的患者,不符合這套人為規定標準的,并不排除類風濕關節炎的可能。