腦垂體纖維瘤中疾病(神經纖維瘤)神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀干及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。
象皮病樣多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布,多發,為皮內及皮下軟性結節、斑塊。約10%患者產生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發展成神經纖維肉瘤??Х劝?,常見于軀干,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵圓形,境界清楚。少數患者口腔出現乳頭狀瘤,巨舌。近半數者智力發育不良,顱內腫瘤及癲癇發作。腦垂體纖維瘤中疾病(神經纖維瘤)成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預后不良。
腦垂體纖維瘤中疾病(神經纖維瘤)疾病分類:皮膚性病科,耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見為不全型和單純型。