肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND)。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型:
1。肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。
2。延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。
治療:
1。一般療法
支持療法:對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。
2。特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太,并且一定要盡早使用。
3。呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
4。研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。