正是蠶豆上市季，對某些“基因”缺陷的人，吃蠶豆、接觸樟腦丸等可能有致命風(fēng)險(xiǎn)。這兩周，3個(gè)小男孩先后出現(xiàn)急性重度貧血，其中1位小朋友出現(xiàn)呼吸心跳停止，在武漢同濟(jì)醫(yī)院兒科重癥室的醫(yī)生們?nèi)χ委熀螅壳耙呀?jīng)有所好轉(zhuǎn)。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，造成他們生命危險(xiǎn)的罪魁禍?zhǔn)资且环N俗稱“蠶豆病”的急性溶血性貧血。

這是“蠶豆病”！

檢查發(fā)現(xiàn)，這3個(gè)小男孩缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）。缺乏這種酶，人的紅細(xì)胞就少了一層保護(hù)“盔甲”，面臨“氧化物”入侵，紅細(xì)胞會破裂，出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、醬油色尿等溶血性貧血的癥狀。

同濟(jì)醫(yī)院兒童重癥醫(yī)學(xué)科副主任醫(yī)師陳瑜表示，蠶豆含有大量氧化物質(zhì)，可以誘發(fā)紅細(xì)胞G-6-PD缺乏的人發(fā)生溶血。每到蠶豆上市季，很多小朋友吃了蠶豆后發(fā)病，因此，這種病俗稱蠶豆病。

引發(fā)蠶豆病的常見誘因

1、蠶豆誘發(fā)

吃過蠶豆，或是蠶豆做的豆瓣醬、豆瓣粉絲，接觸蠶豆的花粉，甚至哺乳媽媽吃了蠶豆，小寶寶通過吃奶而發(fā)病。

2、藥物誘發(fā)

包括抗瘧疾藥物、磺胺類抗生素、退熱藥、樟腦丸也可以誘發(fā)。

3、感染誘發(fā)

如病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、傷寒等也可能發(fā)病。

醫(yī)生提醒家長，在給孩子第一次吃蠶豆時(shí)，要注意觀察，一旦發(fā)現(xiàn)全身不適、發(fā)熱、腹痛、尿色變深，要立即就醫(yī)。明確診斷后，遠(yuǎn)離蠶豆及相關(guān)藥物，可以避免風(fēng)險(xiǎn)。

“蠶豆病”為啥殺傷力這么大？

鮮嫩碧綠的蠶豆，可口又有營養(yǎng)，為什么會對寶寶殺傷力這么大呢？當(dāng)然不是每個(gè)人吃了蠶豆都會這樣的。只有缺乏G-6-PD酶的人才會發(fā)病，根據(jù)酶缺乏的程度不同，臨床癥狀輕重不同，也不是每次吃蠶豆都會發(fā)病。

全球大約2-4億人患病或攜帶致病基因，中國南方發(fā)病率高于北方，廣東約3-4%，廣西、海南可達(dá)10%。

蠶豆病起病急，大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，孩子身體中的紅細(xì)胞大量破裂，血紅蛋白經(jīng)過尿液被排出體外，形成醬油尿（有“色”尿），破裂的細(xì)胞碎片會阻塞腎小管，導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

紅細(xì)胞攜帶氧氣，紅細(xì)胞大量破壞后導(dǎo)致重度貧血，缺氧，如果不及時(shí)治療，可致昏迷、驚厥等腦損傷和多器官功能損害，甚至有生命危險(xiǎn)。

小心，“蠶豆病”會遺傳哦

蠶豆病屬于先天性基因缺陷，突變基因位于X染色體上，由于男孩只有1個(gè)X染色體，發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于女孩，女孩可以終身攜帶突變基因不發(fā)病。

請注意進(jìn)來住院的三個(gè)都是男孩哦！

如果寶寶的媽媽是攜帶者，她吃蠶豆沒有癥狀，她生兒子，兒子發(fā)病的可能性是50%，她生女兒，女兒50%的可能攜帶基因不發(fā)病。寶寶長大后，如果結(jié)婚生個(gè)兒子，兒子會健康，生女兒的話，有50%的可能繼續(xù)攜帶突變基因。

醫(yī)生建議，如果父母一方有蠶豆病，應(yīng)該給寶寶檢驗(yàn)一下G-6-PD酶活性或做相關(guān)基因的檢測。