新生兒先天性膽道閉鎖一般治療
一、治療
1.手術治療
一旦確診膽道閉鎖,手術是惟一的治療方法,凡確定診斷或未能排除本病均應及早行手術治療,進行膽道重建。出生60天內是重建膽道適宜的手術時機,超過3個月繼發成膽汁性肝硬化,肝功能損害不可逆,手術后效果差。
(1)手術適應證:
①直接膽紅素持續升高3周以上。
②排白陶土或淡黃色大便2周。
③肝臟明顯硬于同齡兒。
(2)手術方式:吻合術為主要手術方式,分別為:
①肝門-十二指腸吻合術。
②肝門-空腸Roux-Y吻合術。
③肝門-膽囊吻合術。
④肝移植術:晚期肝損害不可逆時,可施行肝移植術。
2.術后治療
術后需促進膽汁分泌,預防術后膽管炎,術后宜靜滴頭孢菌素及氨基糖苷類等抗生素。術后利膽可用去氫膽酸與潑尼松龍,效果較好,亦有報道推薦用前列腺素E和高血糖素的,術后若黃疸不退,或退而復現,均應在2個月內再作手術。糾正術后氨基酸代謝異常,保證熱量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性維生素及鐵、鋅等微量元素的供給。
二、預后
有報告在生后60天以內手術者其黃疸消退率在90%以上,而在生后90~120天以上手術者,黃疸消退率在30%以下,即使手術做到良好的膽汁引流,也難免術后死于肝功能衰竭,故膽道閉鎖手術的時間,最好在生后6~10周,不宜超過生后90天。