先天性肌強(qiáng)直一般治療
先天性肌強(qiáng)直西醫(yī)治療
一、西醫(yī)治療
1、本病目前尚無(wú)根治的方法，只能針對(duì)其肌強(qiáng)直癥狀，進(jìn)行對(duì)癥治療。由于相當(dāng)一部分輕癥患者已能適應(yīng)肌強(qiáng)直狀態(tài)，對(duì)日常生活影響不大，因此不需特殊治療。對(duì)肌強(qiáng)直嚴(yán)重的病例，已影響生活和工作時(shí)可給予藥物治療;常顯遺傳病人在病程中通常無(wú)明顯加重。常隱遺傳者可緩慢加重，并可伴有一過(guò)性肌無(wú)力;
2、先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療原則相同，對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類(lèi)藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用，對(duì)氯通道的作用尚不清楚。美西律是首選藥物，100-300mg，3次/d;普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250-500mg，1次/d，苯妥英鈉0.1—0.2g，3次/d，或苯妥英100mg，3次/d，乙酰唑胺(醋氮酰胺)0.25-0.5g，3—4次/d，奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g，地西泮(安定)2.5—10mg，3-4次/d口服。抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效，因可引起粒細(xì)胞缺乏癥而不推薦;促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類(lèi)固醇激素亦可緩解癥狀;可用硫酸奎寧治療，也可用可的松治療;
3、先天性新生兒肌強(qiáng)直者需注意喂養(yǎng)，避免吸入性肺炎。副肌強(qiáng)直癥者應(yīng)注意保暖，避免在寒冷環(huán)境工作。服藥過(guò)程中應(yīng)注意藥物的副反應(yīng)，需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效，中等劑量皮質(zhì)激素可減輕肌強(qiáng)直。
