眼科重癥肌無力癥狀診斷

一、癥狀

　　重癥肌無力的首發癥狀多起于眼部，主要表現為上瞼下垂，上瞼退縮，眼外肌麻痹，瞳孔異常及輻輳和調節異常。另有一類單純眼型重癥肌無力癥(ocular myasthenia gravis)，長期有上述眼部癥狀、甚至兩眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能轉動，但不出現全身肌肉癥狀。

1.上瞼下垂

為常見的初發癥狀，約占86%。晨起較好，至下午或晚上癥狀變重。一般先一眼起病，經過一段時間，另眼也可發病，重者雙眼發生上瞼下垂，但可有程度不同。重癥肌無力上瞼下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表現如下特征：

　　(1)瞼肌無力：

令患者多次眨眼，則出現肌肉活動力逐漸減弱，上瞼下垂，瞼裂變小。

　　(2)Cogan眼瞼顫動征((Cogan twitch sign)：

對上瞼下垂患者，先令其向下方注視，然后讓其迅速向正前方注視，此時出現上瞼一過性向上方收縮，然后又恢復至原來的上瞼下垂位置。

　　(3)Osber瞇眼征(Osber“peek”sign)：

令患者輕閉眼睛，經1～2s，瞼縫即稍開大，變寬，露出下方鞏膜，呈瞇眼狀態，此因眼輪匝肌疲勞之故。

　　(4)持續性注視疲勞：

令患者雙眼向右向左轉動時，開始雙眼較為協調，如持續向側方注視，則一眼轉動慢慢落后，趨向退回至第一眼位。此表示肌肉-神經接點部有病變。

　　2.上瞼退縮(retraction ocularis)

重癥肌無力的上瞼退縮并不常見，多為暫時性，通常在長時間地向上注視后發生，而且僅持續數秒鐘。由于存在上瞼退縮，容易引起誤診。Puklin報道3例重癥肌無力病人表現上瞼退縮癥狀。并將此種上瞼退縮根據退縮時間分為3種類型：

　　(1)暫時性眼瞼退縮：

此種眼瞼退縮大多在長時間注視后或凝視正前方后出現。這些活動引起提上瞼肌的長時間收縮，與所引起的機械性強直相似。一般持續數秒鐘。

　　(2)一過性眼瞼退縮：

其特點是當把眼睛從向下注視位轉向第一眼位時，上瞼上抬超過正常位置，因為在向下注視時，提上瞼肌處于休息狀態，它的瞬間反應比在其他情況下更為有力。這種一瞬即過的眼瞼退縮，Cogan曾描述為“眼瞼顫搐”。一般持續不到1s。

　　(3)長時間的上瞼退縮：

是重癥肌無力中最常報道的一類，并且聯合對側提上瞼肌減弱。Walsh報道63例重癥肌無力單眼或雙眼上瞼下垂，有2例單側上瞼退縮，1例為過去上瞼下垂以后變為上瞼退縮，另1例上瞼下垂聯合另眼上瞼退縮，退縮的上瞼都不能隨眼球下轉而下降。Gay報道4例在幾種不同病理情況下的兩側眼瞼位置不對稱的臨床現象。其中2例為重癥肌無力，但在遮蓋上瞼下垂眼時，另眼上瞼退縮癥狀都減輕或恢復正常。注射滕喜龍(tensilon)后上瞼下垂和退縮癥狀同時消失。因此認為雙側提上瞼肌為配偶肌，同樣遵循Hering相等神經支配定律。一側上瞼下垂的肌無力應該導致雙側提上瞼肌神經支配的加強，結果形成另眼(上瞼不下垂眼)的眼瞼退縮。

　　3.眼球運動障礙

與上瞼下垂出現的同時，常出現眼球運動障礙和復視，約占67%。其中以上轉障礙為多，其次為內直肌麻痹。一側或雙側發生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

　　4.瞳孔運動障礙

用紅外線電子瞳孔計測定瞳孔對光反應，瞳孔收縮過程的速度低下，靜脈注射滕喜龍后呈一過性恢復。

　　5.輻輳和調節異常

除有眼球同向運動障礙外，也可出現輻輳和調節障礙。重癥肌無力患者眼外肌受侵犯已眾所周知，但眼內肌受侵犯尚未得到公認。Manson對9例重癥肌無力患者進行了調節近點測量，其中8人在靜脈注射抗膽堿酯酶藥物后，近點距離縮短8～15cm。由于重癥肌無力病人有較嚴重的視力障礙，一般不感覺近視力異常。因此指出調節障礙在重癥肌無力病人較為常見。睫狀體內的有收縮性的平滑肌受自主神經系統豐富而精制的支配，在重癥肌無力病人這種神經也受到侵犯，不僅限于橫紋肌的障礙。

　二、診斷

　　根據病史和臨床表現可做出初步診斷，藥物試驗及肌電圖檢查及免疫學測定有助于確診。