一、癥狀
1.一般表現
本病起病比較緩慢。多發生于熱帶和溫帶,熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病,男性患病率高于女性,男女之比約為3∶1。早期僅有發熱、全身倦怠、頭暈、氣急,多見于嗜酸性粒細胞增生者。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音,肺動脈瓣區第二音亢進等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心包積液也可存在。內臟栓塞不少見。
2.心室功能障礙表現
右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主,臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者,因舒張受限,尤其在并存二尖瓣關閉不全時,可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛。
3.體征
包括血管及心臟方面的異常體征。心臟搏動常減弱,濁音界輕度增大,心音輕,心率快,可有舒張期奔馬律及心律失常。常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴大,第一心音低鈍,P2正常或亢進,可聞及奔馬律和收縮期雜音。
二、診斷
1、X線檢查示心影擴大,
可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓,心房或心室肥大,束支傳導阻滯,ST-T改變,心房顫動,也可在V1、V2導聯上有異常Q波。超聲心動圖可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張早期充盈快,中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
2、一般情況下,
RCM的癥狀和體征均較明顯,誤診機會很少。診斷要點:①心室腔和收縮功能正常或接近正常;②舒張功能障礙,心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷,而中晚期升高,呈平臺狀;③特征性病理改變,如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等,可確診。