限制型心肌病鑒別
本病主要是要與下列疾病進行鑒別:
1.縮窄性心包炎
在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變為主的限制型心肌病,二者臨床表現相似。以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷:①有活動性心包炎的病史;②奇脈;③心電圖無房室傳導障礙;④CT或MRI顯示心包增厚;⑤胸部X線有心包鈣化;⑥超聲心動圖示房室間隔切跡,并可見心室運動協調性降低;⑦心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等,差值<5mmHg;⑧心內膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚,心室舒張期順應性降低,舒張壓升高,患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,常伴震顫。雜音的強弱與藥物和體位有關。超聲心動圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點,有助于鑒別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚
此兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變,且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現相似,但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據,冠狀動脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史;此外,兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出。