一、癥狀
嬰幼兒主要出現弛張熱及皮疹等癥狀,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。
根據起病最初半年的臨床表現,可分三型。
1、全身型 又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)
特點:以全身性表現為特征,起病較急。
(1)發熱呈弛張型,每日體溫波動大,通常在36~41℃之間。高熱初可伴寒戰即精神不振,退熱后癥狀消失。弛張熱持續一段時間后可自然緩解,但于數周或數月后會復發。
(2)在胸部及四肢近側出現圓形充血性斑丘疹,多在高熱時出現,隨體溫的升降而時時隱時現。皮疹約0.2~1.0cm大小,并可融合成片。
(3)患者多在發病時或數月后出現多發性關節炎,有些患者只出現關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數患者關節炎癥狀出現遲,數月或數年后才發生。另外,有25%的患者會發展成嚴重性關節炎。
(4)多發生肝、脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常。
(5)可出現輕度貧血,中性粒細胞有中毒顆粒,白細胞明顯增多,并可出現類白血病樣反應。
(6)半數患者會出現心包炎及胸膜炎。
心包炎:心包積液少,出現心包磨擦音。心肌可受累。很少發現縮窄性心包炎及心內膜炎。
胸膜炎:通過X線檢查,可以發現胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質性肺炎改變。
2、少關節類型
特點:受累關節不超過四個,以大關節為主。
分類:
①Ⅰ型:
女孩發病較多,多在3歲以前發病。
主要發生在膝、踝、肘關節,偶發生在顳頜關節或個別指趾關節。關節炎會反復發作,但多數不遺留嚴重功能障礙。
若發病6個月內受累關節不超過四個,則多不會發展為多關節炎型。
另外半數患者在關節炎癥狀出現之后會出現慢性虹膜睫狀體炎。早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出。偶爾會在關節炎已靜止時出現此癥狀。
在關節炎發作期,患者可無關節痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。
②Ⅱ型:
男孩發病多,一般發生在8歲以后。常有家族史,家中可有強直性脊椎炎、賴氏綜合征、少關節型類風濕病或銀屑病的患者。
常以下肢大關節受累為主。發病后先出現骶髂關節炎及髖關節炎,之后常出現足跟痛及跟腱炎。偶有一過性腕、踝、肘關節炎。
多年后患者會出現腰背部強直性脊椎炎。
部分患者發生急性虹膜睫狀體炎,但一不造成視力障礙。
3、多關節為型
特點:
(1)多發于女孩。
(2)慢性對稱性多發性關節炎,表現為關節腫痛、僵硬和局部發熱。
(3)受累關節多于5個,通常從大關節開始,如肘、膝、踝,逐漸累及小關節,出于梭狀指。此病以指趾小關節受累比較突出。
半數患兒有頸椎關節炎,因此頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。
關節癥狀反復發作、持續數年者,關節僵直變形,附近肌肉萎縮。
25%的患兒類風濕因子陽性,過半數患者會發展為嚴重關節炎。
(4)全身性癥狀:僅有食欲不振、乏力低熱、、貧血,也可有輕度脾、肝和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。
診斷
凡全身癥狀或關節炎癥狀持續6周以上,能排除其他疾病者,即應考慮為本病。