一、癥狀
1.病史
多為老年人,多發生在50~70歲,男女患病率大致相同,約半數已知患有糖尿病,約30%有心臟病史;約90%患有腎臟病變。
糖尿病類型:多為2型糖尿病;少數可為1型糖尿病,多與DKA并存;偶可發生于皮質醇增多癥,肢端肥大癥等伴糖尿病的病人。
2.起病方式
較慢,病人在發病前數天至數周,常有糖尿病癥狀逐漸加重的臨床表現,包括煩渴多飲,多尿,乏力,頭暈,食欲缺乏及嘔吐等。
3.脫水及周圍循環衰竭
病人常有嚴重的脫水征,可見皮膚干燥和彈性減退,眼球凹陷,舌干并可有縱行裂紋,患者有周圍循環衰竭時,脈搏快而弱,臥位時頸靜脈充盈不全,直立性低血壓,站立后收縮壓降較平臥時低1.3kPa(10mmHg)以上,不少病人就診時已處于休克狀態,但因脫水嚴重,體檢時可無冷汗發現,有些病人雖有嚴重脫水,但因血漿的高滲狀態促使細胞內液外出,補充了血容量,可能掩蓋了失水的嚴重程度,而使血壓仍然維持正常。
4.神經系統癥狀和體征
約半數病人意識模糊,1/3處于昏迷狀態,部分患者因此而被誤診為腦血管意外,甚而誤輸入高滲葡萄糖液或脫水劑,促使病情加重,HNDC患者意識障礙與否及其程度主要決定于血漿滲透壓升高的程度與速度,與血糖的高低也有一定關系,而與酸中毒的程度關系不大,國外有人發現,當患者血漿有效滲透壓超過320mmol/L時,即可出現精神癥狀,如淡漠,嗜睡等;超過350mmol/L時,40%的患者可有神志模糊或昏迷,但也有些患者血漿有效滲透壓是緩慢上升的,就診時雖已超過400mmol/L,患者仍處于清醒狀態。
神經系統體征:如癲癇大發作,一過性的偏癱,肌肉松弛或不自主的收縮,失語,同側偏盲,視覺障礙,眼球震顫,幻視,半身感覺缺失,巴賓斯基征陽性和中樞發熱等,這些體征提示患者可能與因脫水,血液濃縮或血管栓塞而引起的大腦皮質或皮質下損害有關,這些改變經有效治療后多可逆轉或恢復正常,也有少數在HNDC糾正后一段時間內仍可遺留某些神經,精神障礙的癥狀。
5.伴發病的癥狀和體征
患者可有高血壓,腎臟病,冠心病等原有疾病表現;肺炎,泌尿系統感染,胰腺炎等誘發病表現;以及腦水腫,血栓形成,血管栓塞等并發癥表現,患者的體溫多正常或輕度升高,如體溫降低,則提示可能伴酸中毒和(或)敗血癥,應予以足夠重視。
二、診斷
1.疑診指征
HNDC的診斷并不困難,關鍵是所有的臨床醫生要提高對本癥的警惕和認識,特別是對中老年病人有以下臨床情況,無論有無糖尿病病史,均有HNDC的可能,應立即作有關實驗室檢查。
(1)有進行性意識障礙和嚴重脫水而無明顯深大呼吸表現者。
(2)有中樞神經系統癥狀和體征,如癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(3)在合并感染、心肌梗死、手術等應激情況下出現多尿者。
(4)在大量攝糖,靜脈輸糖或使用激素、苯妥英鈉、普萘洛爾等可致血糖增高的藥物,出現多尿和意識改變者。
(5)有水入量不足,失水和用利尿藥,脫水治療與透析治療者。
2.實驗室診斷標準
(1)血糖≥33mmol/L(600mg/dl)。
(2)血漿有效滲透壓≥320mmol/L。
(3)血清[HCO3-]≥15mmol/L或動脈血氣檢查示pH值≥7.30。
(4)尿糖強陽性,尿酮體陰性或弱陽性。
以上前3項可作為必要診斷依據,第4項根據臨床情況不同可有變化。值得注意的是HNDC有并發DKA或乳酸性酸中毒的可能性,個別病例的高滲狀態主要是由高血鈉,而不是高血糖造成的。因此,尿酮體陽性、酸中毒明顯或血糖低于33mmol/L,并不能作為否定HNDC診斷的依據。但是,HNDC患者無一例外地存在有明顯的高滲狀態,如昏迷患者血漿有效滲透壓低于320mmol/L,則應考慮到其他能引起昏迷的疾病的可能性。有的患者血糖很高,但因血鈉低,有效滲透壓未達到320mmol/L,這類患者雖不能診斷為HNDC,但仍應按HNDC治療。
3.預后不良指征
一旦確診為HNDC者均為危重病人,有以下臨床表現者應視為預后不良的指征:
(1)昏迷持續48h尚未恢復者。
(2)高血漿滲透壓于48h內未能糾正者。
(3)昏迷伴癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(4)病人合并有嚴重或難治性感染者。
(5)與DKA和(或)乳酸性酸中毒重疊存在者。