(1)與肝癌相鑒別
當多房棘球蚴病受累于肝時，常被誤診為肝癌，即使在手術探查時單作憑肉眼觀察，也不易鑒別。原發性肝癌病程短，病情惡化快。血清甲胎蛋白試驗陽性。包蟲皮內試驗簡單易行，結合B超與CT掃描影像學特點，便可鑒別;
(2)與細粒棘球蚴病相鑒別
在國內某些流行區如四川甘孜自治州，囊型與多房棘球蚴病混合存在。細粒棘球蚴病的癥狀為腹部無痛性腫塊，而多房棘球蚴病患者大多有腹部隱痛，肝臟質硬，表面不平，有結節，B超與CT影像顯著不同，易于區別。
(3)與肝硬化相鑒別
表現為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節狀再生，這三種改變反復交錯進行，結果肝小葉結構和血液循環途徑逐漸被改建，使肝變形、變硬而導致肝硬化。該病早期無明顯癥狀，后期則出現一系列不同程度的門靜脈高壓和肝功能障礙，直至出現上消化道出血、肝性腦病等并發癥死亡。
(4)與肝膿腫相鑒別
表現為不規則的膿毒性發熱，尤以細菌性肝膿腫更顯著。肝區持續性疼痛，隨深呼吸及體位移動而增劇。由于膿腫所在部位不同可以產生相應的呼吸系統、腹部癥狀。常有腹瀉病史。
(5)與黃疸型肝炎相鑒別
表現為肝炎病毒使肝細胞破壞、肝組織破壞重構、膽小管阻塞，導致血中結合膽紅素與非結合膽紅素均增高，所引起的皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部份發黃的癥狀。
(6)與其他疾病相鑒別
本病還應與肺癌、腦瘤或腦膠質病等區別開來。
