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小兒糖原貯積病Ⅰ...(小兒糖原貯積病Ⅰ... )

別名:
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發人群:
兒童
發病部位:
全身
典型癥狀:
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發癥:
肝纖維化
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
暫無

小兒糖原貯積病Ⅰ...鑒別?

小兒糖原貯積病Ⅰ型鑒別 

  1.黏多糖貯積癥Ⅱ型

  病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型(A)和輕型(B)。由于酶缺乏使硫酸皮膚素(DS)和硫酸類肝素降解障礙,在體內儲留并由尿中排出,二者的排出量比為1:1。

  較為少見。其中A型的病情較重。患者全部為男性,多于2~6歲起病。臨床表現與Hurler綜合征相似,但出現時間較晚,進展較緩慢。B型患者病情較輕,有的聽力和角膜可均正常,亦無骨骼畸形。

  2.黏多糖貯積癥Ⅲ型

  酶的缺乏各亞型不同。ⅢA型為硫酸酰胺酶(舊名稱類肝素-N-硫酸酯酶)缺乏,ⅢB為α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏,ⅢC為N-乙酰基轉移酶缺乏,ⅢD為葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏

  極為少見。雖然本型可有4種不同的酶缺乏,但其臨床表現非常相似,主要為進行性的智力減退,其中以黏多糖貯積癥ⅢA型的臨床進展較快。

  3.黏多糖病Ⅳ型

(Morquio氏病),有兩個亞型。其病因為ⅣA為半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏,ⅣB為β-D半乳糖酶缺乏。

  面容及智力正常。學步較晚,行走時步態蹣跚不穩。短頸、聳肩。出牙時間較晚,牙列不整齊,牙齒缺乏光澤。角膜混濁可早在兒童期開始出現。聽力呈進行性損害。

  4.黏多糖貯積癥Ⅴ型

  現認為該型即為黏多糖貯積癥Ⅰ型的Seheie型,與Hrular綜合征不同之處表現為無嚴重的角膜混濁,且混濁為周邊性,患者智力正常,身材正常或稍矮,壽命基本正常,但有多毛,關節強直。背柱、頭顱X線示僅有輕微改變。

  5.黏多糖貯積癥Ⅵ型

  黏多糖病Ⅵ型又稱Maroteaux-Lamy綜合征。為N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏,臨床上分重型和輕型。

  極為罕見。臨床表現與黏多糖貯積癥Ⅰ型相似,但患者的智力正常。一般從2~3歲開始出現生長遲緩。顱骨縫閉合較早,可出現腦積水,并引起顱高壓癥狀和痙攣性偏癱。角膜混濁出現較早,有進行性聽力損害,嚴重者有失明和耳聾。

  6.黏多糖貯積癥Ⅶ型

  黏多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏,為常染色體隱性遺傳,該酶基因位于7q21.2-q22區。

  極罕見。特殊面容在出生后不久即開始逐漸出現。一般智力正常,角膜混濁及聽力損害較常見。多有肝脾腫大,通常不累及心臟,無腹外疝。上肢較短,骨骼發育不良,可有雞胸、膝外翻等骨骼畸形。

  7.黏多糖病Ⅷ型

  黏多糖病Ⅷ型1978年開始報道,病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏,

  臨床表現有黏多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征,有侏儒,智能落后,臟器受累和骨骼畸形,無角膜混濁。

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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
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