顱內腫瘤伴發的精神障礙疾病病因
一、發病原因:
腦瘤所致精神障礙的某些特征性癥狀與以下幾個方面密切相關。
1.腫瘤的部位:額、顳葉腫瘤其精神癥狀的發生率明顯高于其他部位的腫瘤。顳葉腫瘤常出現視聽幻覺,額葉腫瘤常表現出滑稽動作及言語。腫瘤位于大腦左半球或右半球對精神癥狀的影響也存在差異。
2.腦瘤的組織學類型及生長速度:快速生長伴顱內壓增高者多出現急性腦器質性綜合征;慢性生長的腫瘤易導致認知障礙或局部神經缺失癥狀,緩慢生長腫瘤導致的認知缺陷與發病前的智能有關。
3.腫瘤大?。后w積越大癥狀越明顯。
4.病前的功能狀態。
5.腦腫瘤術后。
總之,腦腫瘤所致精神障礙與多種因素的綜合作用有關。
二、發病機制:
1.精神癥狀的形式:顱內腫瘤所致精神障礙的形式基本上可分為5種:腫瘤本身直接或間接引起;腫瘤所致癲癇而表現為精神發作;患者對腫瘤和(或)手術所發生的精神病性反應;對素質不良者誘發精神分裂癥,情感性障礙等;對器質性損傷的補償。
1)腫瘤本身直接或間接引起:
①腫瘤發生的部位與精神功能有密切關聯。如顳葉、邊緣系統、胼胝體、額葉等,易于出現精神癥狀。
②腫瘤由于腦瘤擴張生長引起顱內壓增高。約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。引起顱內壓增高的原因包括:腫瘤在顱腔內占據一定空間,體積達到或超過了機體可代償的限度(約為顱腔容積的8%~10%),即出現顱內壓增高;腫瘤阻塞腦脊液循環通路任何部位,或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收,形成梗阻性腦積水。如后顱窩和中線的腫瘤,往往引起靜脈竇的回流障礙和腦脊液循環通路的阻塞,招致腦脊液積聚,可較早出現顱內壓增高癥狀;腦瘤壓迫腦組織、腦血管,影響血運,引起腦的代謝障礙,或因腫瘤特別是惡性膠質瘤與轉移瘤的毒性作用與異物反應,使腦瘤周圍的腦組織發生局限或較廣泛的腦水腫;腫瘤壓迫顱內大靜脈與靜脈竇,引起顱內淤血等等。
這些因素相互影響,構成惡性循環,使顱內壓增高愈來愈劇烈。顱內壓增高引發的精神癥狀包括神經癥樣癥狀群以及精神興奮或抑郁為主的癥狀群。
③腫瘤生長速度迅速的惡性腫瘤,如多形性成膠質細胞瘤本身的軟化、壞死、出血,周圍組織可有壞死和水腫,兼之高度浸潤性,易于引起精神癥狀。
?、苣X腫瘤伴發腦水腫的程度。如腦轉移癌和發展迅速的惡性腫瘤往往伴發嚴重的腦水腫,容易出現精神癥狀。
總之,一般情況下快速生長而且伴發顱內壓增高的腫瘤多表現為急性腦器質性綜合征,而緩慢生長的腫瘤易于招致認知缺陷。這一類精神障礙雖直接或間接由腫瘤本身引起,但也受病人人格的影響。
2)腫瘤所致癲癇而表現為精神發作:癲癇發作是顱內腫瘤常見的癥狀,約占顱內腫瘤病人的30%~40%。以發作性抽搐為顱內腫瘤的首發癥狀的占10.3%(張心保等,1986),特別是腦膜瘤,星狀膠質細胞瘤,多形性成膠質細胞瘤等。顱內腫瘤侵犯顳葉邊緣系統可出現精神性發作,亦即精神癥狀型癲癇的發作形式。然而其間界線難以劃定,內在腫瘤引起癲癇,癲癇又影響精神活動,究竟腫瘤和癲癇二者何方對精神障礙的產生有關,需要進一步研究。
3)患者對顱內腫瘤及其切除后所發生的精神病性反應:
①對顱內腫瘤的精神性反應:這類反應取決于病人對腫瘤的態度。與其他軀體疾病伴發的精神病性反應一樣,病人對腫瘤及其治療前景過于關注,進而發展推諉機制而發生偏執意向,對醫護人員和家屬抱有敵意,懷疑他們伙同延誤他的診斷和治療。
?、陲B內腫瘤手術后一過性精神病性反應:南京神經精神病防治院住院4例顱內腫瘤所致精神障礙患者中,2例系手術后精神病性反應,其中右頂葉腦膜瘤和右額葉腦膜瘤各1人。許民輝(1990)報道后顱窩腫瘤手術后一過性精神障礙7例,其中室管膜瘤1人,腦膜瘤1人,聽神經瘤3人,上皮樣囊腫1人,髓母細胞瘤1人。以上兩組病例均在術后1周內發生,最短2天,最長3周。所有病例均無精神病家族史,臨床以興奮和偏執癥狀為主,用神經阻滯劑容易控制。發作時腦脊液檢查無顱內壓增高表現,與腫瘤病理亦無關。
無論是顱內腫瘤的術前或術后,大多數病人對腫瘤或手術帶來腦功能破壞是極為關注的,并從而引起行為反應。這種反應類似災禍反應,病人表現易于激惹,焦慮和抑郁。術前隨著腫瘤不斷生長可出現知覺功能損害,否認那些已非常觸目的腫瘤征象,其時焦慮和抑郁消失。這類反應在一定程度上取決于患者的既往人格,病前適應情況和腦破壞的速度。既往對環境適應情況可預測其患腫瘤后心理反應的嚴重程度。病人表現焦慮和抑郁系由于其不能應付環境中的智力挑戰所致。當精神衰退繼續進展時,病人的特征性反應是否認,一些病人表現欣快,自我感覺良好,輕浮,無意義的開玩笑和一語雙關(愚蠢性詼諧witzelsucht)。
4)顱內腫瘤誘發精神分裂癥或情感性障礙:對具有發生精神分裂癥或情感性障礙易感素質者,顱內腫瘤是腦器質性疾病,可降低腦功能,從而誘發這兩類精神疾病。除遺傳影響外,作為一般規律,既往任何腦疾病(包括精神分裂癥),均有助于后來發生另外一種腦疾病,如既往有乙型腦炎,后來易于發生精神分裂癥,反之亦然。顱內腫瘤侵犯邊緣系統,額顳葉部位引起精神分裂癥樣精神病已有一些報道,但尚有待證實。
5)對器質性缺陷的補償:緩慢生長的顱內腫瘤招致一些腦功能的缺陷,與顱腦外傷患者一樣,病人對這些缺陷可發生補償行為,如開始時可有災禍樣反應,表現焦慮、抑郁和易于激惹,后來可出現類似腦外傷患者的行為改變。
2.顱內腫瘤病理與精神癥狀:腫瘤病理與精神癥狀間缺乏相關,然而不同類型腫瘤伴發的行為改變有一定規律性。
1)膠質瘤:主要包括星狀膠質細胞瘤,多形性成膠質細胞瘤,髓母細胞瘤。南京神經精神病防治院(1986)經手術或病理檢查證實的27例顱內腫瘤所致精神障礙的患者中,膠質瘤占59.2%,腦膜瘤33.3%,轉移癌7.4%。
?、傩菭钅z質細胞瘤:南京(1988)27例顱內腫瘤中,星狀膠質細胞瘤16例(40.7%),星狀膠質細胞瘤好發于額葉、頂葉和顳葉,一般呈局限性生長,但也可呈浸潤性進展。此類腫瘤發展到相當大時始出現精神癥狀。如侵犯兒童小腦也無行為改變,迄止阻塞腦室系統引起顱內壓增高始出現精神癥狀。
②多形性成膠質細胞瘤:此類腫瘤好發于額葉、頂葉和枕葉,發展迅速兼之瘤體組織和周圍腦組織出現多種形式病理變化,精神癥狀出現較早。此類腫瘤生長具有高度浸潤性,始發于一側額葉,很快波及胼胝體并侵犯另一側額葉,其對病人可發生嚴重癡呆。多形性成膠質細胞瘤如侵犯顳葉,則精神癥狀明顯,此時視通路受損可檢出視野缺損,如主側顳葉受損則有失語癥。顳葉受累時常有抽搐發作,有時呈精神性發作,可見強制性思維、幻覺、錯覺、心緒障礙、自動癥、夢樣狀態、口部自動反射等表現。
?、鬯枘讣毎觯?0%的患者在15歲以下,生長于小腦中線,可有頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調、腦神經麻痹、顱內壓增高等。少數病人網狀結構受累,可出現瞪目昏迷,常被誤診為精神分裂癥。
2)腦膜瘤:起源于蛛網膜,生長緩慢。腦膜瘤系良性腫瘤,有包膜形成,為纖維性結構,好發于前腦基底部和旁矢狀區,生長很大可無任何臨床表現或僅有智能下降。腦膜瘤一般不引起癡呆和適應能力下降,這是由于病人可通過防御機制來補償其不足。如果適應能力發生障礙,多與腫瘤體積大小、病人需求和病前適應水平低有關。
這類腫瘤較少引起顱內壓增高,除非到晚期。位于旁矢狀區的腦膜瘤,可致一側或兩側下肢軟弱或共濟運動不良,易誤診為癔癥。Patton和Shepherd(1956)指出,腦膜瘤是精神病學家最感興趣的一類,大多在生前未檢出,卻因其他疾病去世后始被發現。
3)垂體區腫瘤:垂體區腫瘤可致內分泌障礙或視覺障礙。接近第三腦室的難染色垂體腺瘤,顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體瘤可引起明顯的精神不正常,當腫瘤壓迫第三腦室或額葉,精神癥狀日趨嚴重,表現遲鈍、嗜睡、無欲、集中困難、記憶減退,甚至欣快、虛構。處于嗜睡狀態的病人如被喚醒,則出現易于激惹,過于活動和判斷不良。垂體區腫瘤可見幻覺和妄想。
4)神經鞘瘤:神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經鞘膜瘤,在大多數情況下是單發的,包膜完整,與載瘤神經黏著。多見于聽神經,也可見于三叉神經、面神經、舌咽神經和副神經,分布范圍以小腦腦橋角最多,亦可發生于中顱窩底、鞍旁、枕大孔區,約占全部顱內腫瘤的8%~12%。早期侵犯聽神經引起聽力減退、耳鳴頭昏、眩暈等癥狀。隨著腫瘤體積增大,出現小腦和腦干受累的表現,甚至 可形成阻塞性腦積水。此類腫瘤引起精神癥狀者少而且輕微,但一些聽神經鞘瘤患者在聽力減低的一側可出現幻聽。
5)轉移癌:轉移癌占顱內惡性腫瘤的87%,原發灶在男性多為肺,而女性則以乳腺癌為主,病理性質以腺癌居多。轉移癌進展迅速,從起病到癥狀明顯僅3~6個月。轉移癌的精神癥狀發生率甚高,原發顱內腫瘤的精神癥狀發生率為1/2,單發顱內轉移癌為1/3,多發顱內轉移癌為4/5,而腦膜彌散性轉移癌為100%。精神癥狀包括夢囈樣譫妄、健忘癥、情感淡漠、無欲、意志缺乏。有的病人可見欣快,愚蠢性詼諧。到轉移癌晚期,病人記憶力減退,判斷力降低,淡漠無欲,意識錯亂,定向不良,昏睡、癡呆發展。
3.影響顱內腫瘤引起精神癥狀的因素
1)性別和年齡:南京(1986)77例中男性44人,女性33人,國內其他資料(羅忠悃,1963;夏鎮夷,1963)以女性多見。國內外資料表明,30~50歲青壯年人多見。羅忠悃(1963)曾對有精神癥狀和無行為改變的兩組顱內腫瘤的年齡進行比較,發現有精神癥狀者年齡較無此類表現者小。
2)病期:指 起病到入院期間。羅忠悃(1963)報道有精神癥狀的顱內腫瘤患者病期較無行為改變者短,提示出現精神癥狀容易引起周圍重視而早期求診。
3)遺傳:顱內腫瘤的確切病因尚不明了。關于顱內腫瘤引起精神癥狀是否與遺傳有聯系尚在探索之中。由于顱內腫瘤患者有時可出現類似精神分裂癥或躁郁癥的癥狀,故而患者病前素質問題引起注意。Bleuler指出,這些非器質性精神癥狀群的本質可從家族精神病史調查中發現問題。具有“內因性”精神癥狀的腦腫瘤患者家屬中,患精神分裂癥或分裂樣型人格和躁郁癥者較一般人口的患病率高。Davison(1986)綜合8組共3000例腦腫瘤患者,精神分裂癥的患病率為0%~3.5%,中位和標準誤為1.2%±0.2%,高于一般人口中精神分裂癥患病率0.2%~0.5%,顯然腦腫瘤和精神分裂癥的伴發很可能較預期幾率要大。Bleuler的見解是腦腫瘤本身并不引起精神分裂癥或躁郁癥,而腦腫瘤卻可增強遺傳傾向的顯現率;Davison認為腦腫瘤很可能引起類似精神分裂癥的表現。
4)腫瘤部位:浸潤影響兩側半球的腫瘤容易引起精神癥狀,一側半球受累時不一定引起。天幕上及天幕下腫瘤所引起精神病狀可因部位和腫瘤性質不同而有差異。Keschner等(1937,1938)報道530例腦腫瘤中,412例有精神癥狀,其中315例在幕上,61例在幕下而且多在晚期出現,精神癥狀輕微而取短暫經過。他們又指出,幕上腫瘤幻覺多見,尋常為聽視幻覺。左右兩半球發生腫瘤時引起精神癥狀的機遇和形式引起較多的重視。一些學者(Kesehner等,1938;Gibbs, 1938)報道左側腫瘤引起精神癥狀者多,但經統計學處理并無明顯差異。Bingley(1958)指出,在無顱內壓增高的情況下,智能與情感障礙特別多見于左側顳葉。侯明德(1963)的82例腦腫瘤中,1例位于枕葉中線,位于左側者32.6%發生精神癥狀,而位于右側者34.2%出現行為改變,并無顯著差異。
5)顱內壓增高:精神癥狀與顱內壓增高的關系不能一概而論,應具體分析。顱內壓增高除引起頭痛,嘔吐和視盤水腫外,可有頭暈,意識模糊,情感淡漠,精神遲鈍甚至昏迷等表現,當施用減壓手術或輸注高滲葡萄糖液時可獲減輕或消失。Busch(1967)認為智能障礙與顱內壓增高無關,而精神遲鈍與之有聯系??傊?,除顱內壓增高引起相應的精神癥狀外,其他形式的行為改變與顱內壓增高無關。
6)精神因素:除性格特征和個體素質外,精神創傷亦為誘發一些顱內腫瘤患者引起精神癥狀的因素。1例男性右頂葉腦膜瘤病例,手術前被隔離審查,當腫瘤引起的癥狀明顯后住院?;颊哒J為診斷被延誤,手術也遲了,從而手術后發生多疑,護士發藥時把苯妥英鈉說成苯妥英鈉,便感到給他換了藥,進而懷疑飯內有毒藥,懷疑岳母害他,愛人出身不好對他不懷好意,擬從窗口跳下被阻止。實際上,任何器質性精神障礙均可在其精神癥狀中反映病前生活事件,至少在疾病的早期如此。