十二指腸旁疝疾病病因

一、發病原因

　　正常的腹膜后有若干隱窩，如十二指腸上、下隱窩、十二指腸旁隱窩(Landzerts隱窩)、十二指腸后隱窩、十二指腸空腸隱窩、小腸系膜腹壁隱窩(Waldeyers隱窩)等，它們一般較小，不致引起病理現象。若胚胎發育時中腸扭轉異常，使部分小腸或腸襻被包繞在腹膜后隱窩內，即形成十二指旁疝。

　　二、發病機制

　　十二指腸旁疝的發病機制尚不清楚。

　　Treitz(1857)首次描述了十二指腸旁區的許多皺襞和隱窩，Jonnesco(1889～1890)將其分為左側十二指腸旁疝和右側十二指腸旁疝兩種類型，并發現左側十二指腸旁疝較多見。B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指腸周圍9種不同的隱窩，并于1906年提出了十二指腸旁隱窩擴大變深而形成十二指腸旁疝的學說，Landzerts隱窩是左側十二指腸旁疝發病的主要原因，Waldeyers隱窩是右側十二指腸旁疝的發病原因。而Andrews(1923)則提出了“中腸發育障礙學說”，他認為十二指腸旁疝是“在結腸以上將小腸包圍在腹膜后隱窩內的先天性腹膜發育異?！?。目前多數學者同意后一學說。

　　正常胚胎發育到第5周，由于中腸生長速度比體腔快，暫時突入臍帶內形成生理性臍疝。中腸以腸系膜上動脈為界分為動脈前段和動脈后段兩部分，中腸的動脈前段發育為小腸的大部分，動脈后段發育為遠端回腸和結腸的右半部分。約10周后，體腔容積增大，位于體腔外突入臍帶的中腸開始回縮進入體腔，中腸的動脈前段首先退回腹腔，通過腸系膜上動脈下方、并以逆時針方向旋轉，動脈前段旋轉至腸系膜上動脈的左側，動脈后段在腸系膜動脈上方逆時針旋轉至右側。其結果是盲腸、升結腸轉至右下腹、小腸位于橫結腸下方。一些學者將此過程分3期：第Ⅰ期，從胚胎發育到第5周開始，由于中腸生長速度比體腔快，暫時通過臍環突入臍帶內形成生理性臍疝;第Ⅱ期，動脈前段(十二指腸部分)退回腹腔，在腸系膜上動脈后，以逆時針方向繞其旋轉270度;第Ⅲ期，動脈后段(右半結腸)退回腹腔，在系膜上動脈前方、逆時針方向旋轉270度，直到12周這一旋轉結束，右半結腸移至右側腹部正常位置，但腸管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。

　　右側十二指腸旁疝是中腸的動脈前段不能逆時針旋轉或不完全旋轉而致。多發生在中腸旋轉的Ⅱ期，旋轉僅90°后停止旋轉并停留在右上腹部，而在此過程中，中腸的動脈后段旋轉正常并覆蓋在上面，導致大量鄰近的小腸被右結腸系膜包蓋，位于Waldeyer’s隱窩內、并與右側后腹膜固定。致使部分或全部小腸被包裹在盲腸和升結腸系膜的后方，最終形成右側十二指腸旁疝(圖2)。腸系膜上動脈和回結腸動脈構成疝環的前緣，升結腸及其系膜構成了疝囊的前壁。因此手術治療右側十二指腸旁疝時，常緊靠右結腸分離，將結腸移置于左側腹部，小腸留在右側。Callander(1935)提出左側十二指腸旁疝發生機制與右側不同。正常情況下，中腸動脈前段位于腸系膜上動脈左側，右半結腸位于右下腹正常位置，十二指腸及其系膜與腹后壁腹膜融合。如果這一融合沒有發生，可產生一潛在的間隙(Landzerts隱窩)，當小腸移至腹腔左后上部時，陷入Landzerts隱窩，小腸被包裹在降結腸系膜下方，并形成左側十二指腸旁疝。降結腸及其系膜形成疝囊的前壁，腸系膜下血管形成疝環的前緣，則導致盲腸位于下腹部中線的右側。

　　左側十二指腸旁疝的疝環口開向右側，其前緣腹膜內有腸系膜下動、靜脈通過。疝囊在小腸系膜左側的Landzerts隱窩，疝囊前方為降結腸系膜，后方有腰大肌、左腎及輸尿管。降結腸可被推擠到疝囊的左側，也可騎跨在疝的前方。右側十二指腸旁疝的疝環口向左側開，疝環口的前緣有腸系膜上動、靜脈或回結腸動脈通過。疝囊在小腸系膜右側的Waldayer’s隱窩，位于橫結腸系膜的后面。十二指腸旁疝的疝囊為單層腹膜。疝內容物多為小腸，可以是單個腸襻或全部小腸。

　　如疝環部或疝囊內腸管無明顯受壓、粘連或扭轉等病理改變時，部分十二指腸旁疝患者可以無明顯癥狀。當其被疝環口壓迫、與疝囊頸粘連、在疝囊內粘連或扭轉可引起不同程度的腸梗阻。一旦發生嵌頓，不僅導致疝囊內的腸襻血運障礙，發生絞窄、壞死或穿孔，而且也使位于疝環口前緣的腸系膜上(下)動、靜脈受到推擠壓迫，嚴重者可阻礙其供血區域的疝囊外腸管血運，甚至發生缺血、壞死。