我們很多時(shí)候都聽(tīng)說(shuō)過(guò)，但是具體有什么表現(xiàn)我相信很多人都不是太了解。想要了解這種血管性血友病，自己先認(rèn)真的看完下面文章

　　血管性血友病（vWD）患者有出血時(shí)血漿血管性血友病因子（vWF）濃度要調(diào)整到正常的20％~30％的水平，有嚴(yán)重出血時(shí)要提高到30％~50％的水平，在大手術(shù)時(shí)要達(dá)到50％~70％的水平。vWF在體內(nèi)的半衰期為12~18小時(shí)，故對(duì)嚴(yán)重出血或手術(shù)的患者應(yīng)每12小時(shí)輸注1次。

　　vWD患者應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，避免運(yùn)用影像血小板功能的藥物如阿司匹林、吲哚美辛與低分子右旋糖酐。對(duì)有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可用明膠海綿填壓。纖維蛋白凝膠也有局部止血作用。

　　vWD的治療藥物主要由兩種：1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP，desmopressin，商品名彌凝）與含因子Ⅷ與vWF的血漿制品。兩類(lèi)藥物可單獨(dú)、交替或同時(shí)使用。彌凝是1型vWD患者的首選藥物，對(duì)2A與2N型可使血漿因子Ⅷ水平暫時(shí)增高，對(duì)2M型反應(yīng)不佳。在2B型患者彌凝可能導(dǎo)致血小板減少，應(yīng)視為禁忌。3型患者因體內(nèi)無(wú)vWF生成，故運(yùn)用彌凝無(wú)效。本藥注射后可引起心率加快，頭痛與面部潮紅，主要副作用為水潴留與低鈉血癥，這種情況易見(jiàn)于兒童，此時(shí)應(yīng)減慢給藥速度與限制飲水。vWD患者使用彌凝未發(fā)生過(guò)血栓性疾病，但對(duì)老年患者仍需謹(jǐn)慎用藥。

　　因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）濃縮劑。所用劑量依具體情況而定。對(duì)自發(fā)性出血、外傷后出血與拔牙時(shí)一次給予20U/kg，對(duì)小手術(shù)每日或隔日給予30U/kg，對(duì)大手術(shù)則需每日給予50U/kg直至傷口愈合。經(jīng)單克隆抗體免疫親和吸附的高純度因子Ⅷ產(chǎn)品含vWF很少，基因重組的人因子Ⅷ制劑不含vWF，對(duì)vWD治療無(wú)價(jià)值。因子Ⅷ-vWF濃縮劑可顯著提高患者血液中因子Ⅷ與vWF濃度，出血時(shí)間的延長(zhǎng)不易完全糾正，但仍有較好的止血功效。因子Ⅷ-vWF濃縮劑一般不會(huì)引起血栓性并發(fā)癥，但在術(shù)后患者持續(xù)運(yùn)用高濃度的因子Ⅷ亦有發(fā)生靜脈血栓的報(bào)道，故應(yīng)定時(shí)檢測(cè)血漿因子Ⅷ，使之維持在50％~150％水平。

　　冷沉淀劑的vWF濃度較血漿高10倍，并且vWF多聚體比例高，在我國(guó)常用于vWD治療。每袋以200ml新鮮冰凍血漿為原料制備的冷沉淀中提取到得vWF量相當(dāng)于80~140ml血漿中vWF含量。抗纖溶藥物如氨基己酸（2.5~3g，4~6小時(shí)1次），氨甲苯酸（0.2~0.4g，每日2次）與氨甲環(huán)酸（0.3~0.6g，每日2次）等通過(guò)與纖溶酶原結(jié)合而抑制其活化，保護(hù)血塊不被溶解而起止血作用。單用抗纖溶藥物對(duì)不嚴(yán)重的黏膜出血有一定的止血效果，在手術(shù)時(shí)可與彌凝或血漿制品合用。

　　女性vWD患者的特殊情況及處理

　　vWD為常染色體隱性（2型與3型）或顯性（1型）遺傳，男女患病幾率一樣。但女性因月經(jīng)、妊娠與分娩等特殊情況，發(fā)生出血的機(jī)會(huì)較多，因此，在臨床統(tǒng)計(jì)資料上女性患者占60％以上。大約65％的vWD女性患者有月經(jīng)過(guò)多，往往從月經(jīng)初潮時(shí)即有此現(xiàn)象并可導(dǎo)致缺鐵性貧血。Kadir等報(bào)道，13％月經(jīng)過(guò)多婦女的病因?yàn)関WD。因此，對(duì)不明原因的月經(jīng)過(guò)多者要注意vWD的可能性。

　　少數(shù)婦女在排卵后發(fā)生黃體出血，引起腹痛。vWD婦女可以正常妊娠，流產(chǎn)率偏高，為10％~20％。一般認(rèn)為，vWD（包括3型vWD）婦女可正常受孕與妊娠。妊娠早期的自然流產(chǎn)或人工流產(chǎn)可能引起出血過(guò)多。由于在妊娠中晚期血漿vWF濃度有生理性增高，分娩后當(dāng)天的出血一般正常，但有15％~18％的人出血較多。血漿vWF濃度在產(chǎn)后數(shù)日內(nèi)迅速下降，有20％~25％的vWD婦女發(fā)生延緩性產(chǎn)后出血過(guò)多，

　　對(duì)vWD婦女分娩與產(chǎn)后1~7天要特別注意觀察與監(jiān)測(cè)因子Ⅷ：C水平。分娩時(shí)Ⅷ：C水平要達(dá)到40％~80％，產(chǎn)后要維持在20％~40％。2B型婦女在妊娠期間可能發(fā)生嚴(yán)重的血小板減少，容易誤診為免疫性血小板減少性紫癜，但出血并不因血小板減少而加重。

　　女性vWD的治療除彌凝、血漿制品與抗纖溶藥物外，月經(jīng)過(guò)多可給予雌激素類(lèi)藥物。雌激素類(lèi)藥物能促進(jìn)子宮內(nèi)膜增生，修復(fù)出血?jiǎng)?chuàng)面，但無(wú)增加血漿因子Ⅷ與vWF濃度的作用。1型與2型vWD一般不必給予預(yù)防性止血治療，在分娩（特別是剖宮產(chǎn)）期間與產(chǎn)后2~3天需運(yùn)用彌凝和（或）因子Ⅷ-vWF濃縮劑。手術(shù)時(shí)仔細(xì)地止血與有效的子宮收縮防止出血亦很重要。

這是一種常見(jiàn)的血管性血友病,當(dāng)然除了新生兒之外，但是很多人都得過(guò)此病？所以平時(shí)自己堅(jiān)持個(gè)人衛(wèi)生，保持良好的生活習(xí)慣就可以