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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀

作者:小湖  時間:2014-08-14 02:12:42  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥倒是沒有什么特定的年齡限制,而且病程也長,男性患者多于女性患者,是其的8倍,而且是遺傳病,還是很罕見的一類。現(xiàn)在醫(yī)學(xué)研究還沒法找出有效的治療方法,要治好這種病是很困難的,所以人們只得采取預(yù)防的方法,緩解病情的蔓延,而無法根治。

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥這種疾病,因為只能采取防御的辦法,所以要是有發(fā)現(xiàn)這樣的患者,要關(guān)注其下一代,做好產(chǎn)前檢查,這也是如今的可行之計。所以我們要了解神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀,下面就一起來看看。

以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥(酷似慢性進(jìn)行性舞蹈病)最常見。常表現(xiàn)為進(jìn)食困難,步態(tài)不穩(wěn),時有自咬唇、舌等。其他運動障礙有肌張力障礙,運動不能性肌強(qiáng)直,抽動癥,帕金森綜合征(PDS)等。PDS多見于年輕患者,于病程3~7年出現(xiàn),可與上述運動障礙同時出現(xiàn)。

約半數(shù)患者可有進(jìn)行性智能減退;約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,以強(qiáng)直痙攣性全身發(fā)作多見。極少數(shù)患者可出現(xiàn)伸跖反射、聽力損害。

Haidie等(1991)把NA分為三型:

1.Bassen-Komzweig綜合征

又稱無β-脂蛋白血癥,為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為棘紅細(xì)胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜病變,可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。

2.Mcleod綜合征

為X連鎖隱性遺傳病。多于30~40歲發(fā)病,臨床表現(xiàn)為各種運動障礙,常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持續(xù)溶血狀態(tài)。NA的特征是患者紅細(xì)胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚至消失。

3.Levin-Critchley綜合征

又稱舞蹈病-棘紅細(xì)胞增多癥。臨床表現(xiàn)與Mcleod綜合征相似,但患者紅細(xì)胞表面Kell抗原及xK抗原表達(dá)正常,血清脂蛋白水平亦在正常范圍。

了解了神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀,對于這種病醫(yī)學(xué)界也是正潛心研究,希望早點找到治療的方法,雖說是不易的,但人們也是正努力的前行的。世界如此的美麗,也是人們努力的結(jié)果,所以對未來還是要充滿信心的,因為那里總是充滿陽光。

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