在日常生活中許多人認為肺動脈瓣狹窄就是人們常說的心臟病，其實不然，二者還是存在著區別的，但是肺動脈瓣狹窄的確是引發心臟病最大的因素。肺動脈瓣狹窄在人們的不同年齡階段其嚴重程度也有所差異，想要徹底了解這種病癥，那么關于它的病理解剖、病理生理、主要癥狀、相關檢查以及手術適應癥就必須要有所了解，只有了解這些之后，人們才可以更好地預防這種疾病，患者也可以更好地及時發現和治療病癥，以早日恢復健康。

一、肺動脈瓣狹窄的病理解剖：

肺動脈瓣三個葉的交界互相粘連，使其開放受限而致瓣口狹窄是臨床上最常見的一種，僅見2個交界且粘連者為二瓣化狹窄，臨床較少見，瓣膜僅見中央一小孔而無交界者為單瓣狹窄，臨床極少見。

瓣孔狹窄程度輕重不一，一般在2—4mm，部分病例合并瓣環狹窄，通常有肺動脈窄后擴張。右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄，可呈環形或半環形，少數為膜性狹窄，膜性狹窄者往往有第三心室形成。肺動脈干狹窄可為肺總動脈的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而稱為肺動脈縮窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔變小，晚期可擴大。

二、病理生理：

正常肺動脈口面積為2cm2／m2體表面積，新生兒約為0.5cm2／m2體表面積。肺動脈瓣狹窄輕度者往往無明顯血流動力學改變，通常影響心功能時狹窄已達肺動脈瓣孔的60％以上。此時右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動脈的壓力正常或低于正常。兩者之間的壓力差通常在33～31．92kPa之間。長時間右心后負荷過重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及靜脈壓升高，靜脈回流受阻。右心室排血受阻，右心室壓力增高，而肺動脈的壓力則減低。

三、主要癥狀：

輕度狹窄患者可無明顯癥狀，中度以上狹窄者可在勞累后出現心悸、氣喘、乏力及胸悶等，重癥患者可有暈厥，如出現右心衰竭時可有相應的癥狀。極重的患者可有缺氧性心臟停搏及猝死。如有房缺或卵圓孔未閉者可有不同程度的發紺。

四、主要體征：胸骨左緣第二肋間有響亮的粗糙噴射性收縮期雜音，多伴有震顫，第二心音分裂并減輕，可有來自肺動脈的收縮早期喀喇音；漏斗部型者雜音在胸骨左緣第三、四肋間最響，無肺動脈收縮早期喀喇音；動脈型者雜音向兩腋部與背部傳布。

五、肺動脈瓣狹窄的檢查：

X線和MRI檢查：右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺門血管影正常，肺動脈段明顯凸出，心影呈葫蘆形；漏斗型：肺動脈段不凸出，偶有凹下；動脈型：偶見肺動脈陰影變小。

心電圖和超聲心動圖：心電圖和心向量圖可正常、不全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚或右心室肥厚伴有勞損，可右心房肥大，心電軸多有右偏，額面QRS向量環的較大

向量可在（十）90°以上。超聲心動圖顯示有心室肥厚，肺動脈瓣增厚向肺動脈呈園頂狀凸出或有心室流出道狹窄。多普勒超聲心動圖有助于估計瓣口前后的壓力差。

心導管檢查：右心室壓力增高，肺動脈壓力減低，右心室收縮壓與肺動脈收縮壓間壓力階差超過1．33kPa(10mmHg)。膜型者只記錄到右心室和肺動脈兩種壓力曲線；漏斗部型者還可在漏斗部記錄到第三種壓力曲線，其收縮壓與肺動脈的收縮壓相同，而舒張壓則與右心室的舒張壓相同。

心血管造影：右心室造影顯示瓣膜型者在心室收縮期瓣葉融合如天幕狀凸出于肺動脈內，瓣孔如魚口狀，造影劑由此噴出如狹條狀，然后呈扇狀散開；漏斗部型者右心室流出道狹長；動脈型者見脈動脈或其分支局部狹窄。

六、肺動脈瓣狹窄的手術適應癥：

(1)患者有明顯的癥狀；

(2)心電圖右心室明顯肥厚；

(3)胸部X線見右心室明顯擴大；

(4)靜息時右心室與肺動脈壓差大于4kPa(30mmHg)時，如為嬰幼兒則大于5．33kPa(40mmHg)時；

(5)反復右心衰竭的患者應盡早手術；

(6)嚴重低氧血癥的新生兒也應盡早手術；

(7)有合并其他心臟畸形可以手術治療的患者；

(8)肺動脈瓣口面積小于0．5cm2／m2體表面積者。

手術治療肺動脈瓣狹窄：直視下切開狹窄瓣膜；切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜；切除狹窄的肺動脈再吻合，或作旁路移植手術；還可考慮作球囊擴張術。