進行性延髓麻痹是運動神經元的一種疾病類型，患者會表現出進行性吞咽困難，或者是咀嚼肌無力的癥狀，而且這種疾病還會引發吸入性肺炎，窒息等都會威脅到生命。
1、病因
是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。
2、臨床表現
臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹并存。進展較快，預后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
3、治療
因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。
1.對因治療
若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。
2.對癥治療
有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜：分泌物多者必要時可予氣管切開：對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。
