提到這種無皮膚硬化的硬皮病可能很多朋友對此還不太了解。事實上,硬皮病是指人體免疫系統出現的疾病,有些硬皮病會對心臟、腎、脾等部位造成危害。
1、遺傳學因素根據部分患者有明顯家族史,重癥患者HLA-B8發生率增加,親屬中存在染色體異常,認為其遺傳類型可能存在于顯性 X染色體等位基因型。
2、很多患者在發病前都會出現急性感染的癥狀,包括咽峽炎、扁桃體炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。病人的橫紋肌和腎臟均出現副粘病毒樣包含體。
3、在皮膚病毒感染過程中,有大量的結締組織病出現,皮膚中膠原含量明顯增加,在病毒活動期損傷中,出現可溶性膠原和分子間不穩定的膠原。成纖維細胞培養顯示,膠原合成活性明顯增強。
4、血管異常的病人多有雷諾現象,不僅局限于肢端,也出現在內臟血管;組織病理檢查顯示,皮損和內臟多有小血管(動脈)攣縮及內膜增生,因此有人認為這是一種原發性血管病,但由于血管病變并非所有患者都可見到,所以血管病變并非本病唯一發病因素。
5、在患者體內,可以檢測多種自身抗體,如抗核抗體、抗 DNA抗體、抗 ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液等);患者體內 B細胞數目增多,體液免疫明顯增強,目前認為本病可能是在一定遺傳基礎上在長時間內發生的一種自身免疫性疾病。