特發性肺間質纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。
一、臨床表現
1.進行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
二、診斷依據
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。
2.肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
以上我們通過在臨床表現和醫學上診斷依據的科普，讓我們對于特發性肺間質纖維化有了進一步的認識，主要是不明炎癥對于肺部相關結構或者細胞的影響，而表現出來的是呼吸有困難、人消瘦、嚴重的時候有吐血痰等癥狀，因此當我們有接觸到相關癥狀要及時檢查，及早排查特發性肺間質纖維化。
