血管平滑肌脂肪瘤（腎錯構(gòu)瘤）是腎良性腫瘤中最常見者，約占腎腫瘤的3%，腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成，可同時有結(jié)節(jié)性硬化癥。此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。
1.泌尿系表現(xiàn)小的病變可無癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發(fā)現(xiàn)。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現(xiàn)胃腸道癥狀。若因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出現(xiàn)，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見。
2.腎外表現(xiàn)面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
3.其他病人可有高血壓、腎盂腎炎等。
腎血管平滑肌脂肪瘤雖然是一種良性腫瘤，但也會影響我們的健康，如果發(fā)現(xiàn)自己身體表現(xiàn)出來的特征符合腎血管平滑肌脂肪瘤的特點，就應(yīng)該及早前往醫(yī)院檢查，盡早就醫(yī)，進(jìn)行針對性的治療，爭取早日康復(fù)。
