干燥綜合癥(SS)是一個(gè)關(guān)鍵侵及外分泌腺體的炎癥性免疫性疾病，別名本身免疫系統(tǒng)疾病外分泌腺體鱗狀上皮細(xì)胞炎或本身免疫系統(tǒng)疾病外分泌病。臨床醫(yī)學(xué)除有喉腔和淚腺損傷作用降低而出現(xiàn)口干舌燥、眼睛干澀外，還有別的外分泌腺及腺管外別的人體器官的累及而出現(xiàn)多系統(tǒng)危害的病癥。其血細(xì)胞中則有多種多樣自身抗體和高人免疫球蛋白尿癥。該病分成原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

原發(fā)性干燥綜合癥屬國際性病癥，在中國群體的發(fā)病率為0.3%～0.7%，在老人群中發(fā)病率為3%～4%。該病女士多見，男人女人比為1：9～20。病發(fā)年紀(jì)多在40歲～50歲。也常見于少年兒童。

臨床癥狀

該病發(fā)病多藏匿，臨床癥狀多種多樣。

1.部分主要表現(xiàn)

（1）口干燥癥因喉腔變病，使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常見癥狀：血壓大部分病人訴有口干舌燥，情況嚴(yán)重因口腔粘膜、牙和舌發(fā)黏，以至在發(fā)言時(shí)要不斷飲用水，進(jìn)固態(tài)食材時(shí)必不可少伴水或流質(zhì)食物送下。血液猖狂性齲齒是該病的特點(diǎn)之一。約50的病人出現(xiàn)好幾個(gè)無法控制發(fā)展趨勢的齲齒，主要表現(xiàn)為牙慢慢發(fā)黑，進(jìn)而片狀掉下來，最后只留殘存牙根。補(bǔ)充成人腮腺炎，50病人主要表現(xiàn)有間斷性更替性頜下腺腫疼，侵及一側(cè)或兩側(cè)。絕大多數(shù)在10天上下能夠自主消散，但有時(shí)候持續(xù)性腫脹。極少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫脹較少。負(fù)重舌部主要表現(xiàn)為舌痛，舌體干、裂，舌乳頭委縮而光潔。足月口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)性感染。

（2）干躁性角結(jié)膜炎此因淚腺代謝的黏蛋白降低而出現(xiàn)眼發(fā)干、不適感、淚少等病癥，情況嚴(yán)重痛哭無淚。一部分病人有上眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

（3）別的淺部位置如鼻、硬腭、支氣管以及支系、消化系統(tǒng)粘膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可累及，使其代謝較少而出現(xiàn)相對病癥。

2.系統(tǒng)主要表現(xiàn)

除口、眼干躁主要表現(xiàn)外，病人還可出現(xiàn)全身病癥，如困乏、低燒等。約有2/3病人出現(xiàn)系統(tǒng)危害。

（1）皮膚可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，常見于下肢，為小米粒尺寸界限清晰的紅丘疹，壓之不退色，分次出現(xiàn)。每次持續(xù)時(shí)間約為10天，可自主消散而遺有深褐色色素沉著。

（2）骨節(jié)關(guān)節(jié)疼比較普遍，多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的毀壞。

（3）腎約過半數(shù)病人有腎危害，關(guān)鍵侵及遠(yuǎn)側(cè)腎小管損傷，可出現(xiàn)腎小管損傷代謝性酸中毒。小一部分病人出現(xiàn)較顯著的腎小管危害，臨床癥狀為大量蛋白尿、低人體白蛋白尿癥，乃至腎功能不全。

（4）肺絕大多數(shù)病人無呼吸道癥狀。輕微累及者出現(xiàn)干咳嗽，重則出現(xiàn)胸悶氣短。肺臟的關(guān)鍵病理學(xué)為間質(zhì)性變病，另有小一部分病人出現(xiàn)風(fēng)濕性心臟病。有肺纖維化及中重度風(fēng)濕性心臟病者預(yù)后不佳。

（5）消化道可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃液降低、消化不良等非特異性病癥，病人可有肝臟危害。

（6）神經(jīng)極少數(shù)侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。以外展神經(jīng)危害為多見。

（7）血液系統(tǒng)該病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降低或（和）血小板低，血小板不高情況嚴(yán)重可出現(xiàn)流血狀況。該病淋巴結(jié)腫瘤的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)地高過一切正常群體。

確診

現(xiàn)階段認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2002年干燥綜合癥國際分類（確診）標(biāo)準(zhǔn)，實(shí)際以下：

表1干燥綜合癥歸類標(biāo)準(zhǔn)的新項(xiàng)目

Ⅰ.口腔病癥3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。

1.每天感口干舌燥持續(xù)3月以上；

2.成年人后頜下腺反復(fù)或持續(xù)腫脹；

3.咽下偏干食材時(shí)要自來水協(xié)助。

Ⅱ.眼周病癥3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上

1.每天覺得不可以承受的眼睛干澀持續(xù)3月以上；

2.有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或金剛石磨頭覺得；

3.每天要用人工淚液3次或3次以上。

Ⅲ.眼周臨床癥狀以下查驗(yàn)任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上呈陽性

1.SchirmerI實(shí)驗(yàn)（）；

2.眼角膜上色（）。

Ⅳ.組織學(xué)查驗(yàn)下唇腺病理學(xué)示網(wǎng)織紅細(xì)胞灶

Ⅴ.喉腔損傷以下查驗(yàn)任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上呈陽性

1.唾沫流率（）；

2.頜下腺造影檢查（）；

3.喉腔同位素檢查（）。

Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB（）（雙擴(kuò)散法）

表2所述新項(xiàng)目的實(shí)際歸類

1.原發(fā)性干燥綜合癥無一切潛在性病癥的狀況下，有以下2條則可確診

a.合乎表1中4條或4條以上，但務(wù)必帶有內(nèi)容Ⅳ（組織學(xué)查驗(yàn)）和（或）內(nèi)容Ⅵ（自身抗體）；

b.內(nèi)容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條呈陽性。