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血友病性關(guān)節(jié)炎

作者:yangliping  時間:2020-06-23 21:27:37  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

血友病性關(guān)節(jié)炎是血友病病人骨節(jié)內(nèi)部原因反復(fù)流血造成的骨節(jié)退行性病變。常見于膝、肘、踝、肩等骨節(jié),多見于于8~10歲群體。

血友病是一種遺傳凝血因子欠缺病,可自發(fā)或輕度外傷即流血。普遍骨節(jié)毛細(xì)血管破裂,膝蓋骨流血約占總病案數(shù)2/3。骨節(jié)內(nèi)反復(fù)流血可造成骨節(jié)退行性病變。

臨床癥狀

1.血友病依據(jù)欠缺凝血因子的不一樣,分成A型,即因素VIII欠缺;B型,即因素IX欠缺;C型,即因素XI欠缺。除骨節(jié)變病外,在肌肉筋膜下、肌肉內(nèi)、骨膜入于骨內(nèi)都可以流血,出現(xiàn)血友病性襄腫。

2.血友病性關(guān)節(jié)炎可在全部少年兒童階段主要表現(xiàn)為骨節(jié)內(nèi)反復(fù)流血,危重癥在剛開始行走時就見有骨節(jié)毛細(xì)血管破裂,以膝蓋骨為數(shù)最多,次之為踝、肘、肩和髖。可分成三期

血壓第一期為流血期,骨節(jié)內(nèi)忽然亞急性流血伴劇烈疼痛,骨節(jié)顯著發(fā)脹,部分皮膚溫度提高,壓疼顯著,健身運(yùn)動受到限制,骨節(jié)呈防御性硬直情況。有時候體溫升高,白細(xì)胞多,易錯診為化膿性關(guān)節(jié)炎,乃至誤行穿刺術(shù)或割開,導(dǎo)致致命性風(fēng)險。膿腫消化吸收遲緩,需3~6周。血液第二期為發(fā)炎期,因?yàn)楣枪?jié)內(nèi)反復(fù)流血、關(guān)節(jié)軟骨及滑膜變厚,繼發(fā)性關(guān)節(jié)腫脹,健身運(yùn)動受到限制,伴隨摩擦音。補(bǔ)充第三期為退行性變期,關(guān)節(jié)運(yùn)動比較嚴(yán)重受到限制,肌肉廢用性委縮,通常出現(xiàn)曲屈肌肉萎縮畸型,比較嚴(yán)重乃至病殘。

3.依據(jù)凝血因子欠缺的水平,可分成危重癥、輕中度與輕疾。血壓<1%為危重癥,出世后1年上下就可產(chǎn)生骨節(jié)毛細(xì)血管破裂,學(xué)齡前兒童90%以上發(fā)現(xiàn)異常流血;血液<5%為輕中度,有時候流血,但流血頻率較少;補(bǔ)充在5%~25%為輕疾,基本上見不上自發(fā)流血,僅在外傷或拔牙時有出現(xiàn)異常流血。凝血因子在70%~100%主要表現(xiàn)為一切正常。

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