腦白質病變的原因是非常多的,一般會分為遺傳性還有后天性兩種,腦白質病變并不是腦蛋白質病變,雖然只有一字之差但是完全是不一樣的,腦白質病變的患者可以通過使用激素或者是注射免疫球蛋白來進行治療,但是只適合后天性的患者,對于先天性的現在并沒有太好的治療辦法。
病因
腦白質病變病因復雜多樣,廣義上可分為后天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。
1.后天獲得性髓鞘脫失疾病
(1)免疫障礙性①多發性硬化(MS);②視神經炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類風濕性關節炎;⑨系統性紅斑狼瘡;⑩神經貝赫切特綜合征。
(2)感染相關性髓鞘脫失疾病如人類免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經梅毒等導致中樞神經系統髓鞘脫失。
(3)中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急性脊髓聯合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、藥物治療所致腦白質病變、后部可逆性腦病綜合征。
2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病
如異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良等。
臨床表現
腦白質病變臨床表現復雜多樣,取決于病變部位及嚴重程度,不同性質脫髓鞘疾病臨床表現差異較大。如多發性硬化多為慢性病程,半數以上的病例病程中有復發-緩解,女性與男性發病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;約半數患者以肢體無力、麻木或二者并存為首發癥狀起病;其典型體征有:肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙、共濟失調、發作性神經癥狀、認知功能障礙、自助神經功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病,起病年齡為嬰兒或兒童,常合并有其他系統受累特點。
治療
對于免疫障礙性髓鞘脫失可采取以下治療:①促皮質激素及皮質類固醇類,如甲強龍。②β-干擾素療法。③醋酸格拉太咪爾。④硫唑嘌呤。⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注。
對于感染、中毒代謝相關髓鞘脫失可針對病因進行治療,而對于遺傳性髓鞘脫失疾病目前無有效治療辦法。
預后
腦白質病變預后取決于腦白質損傷原因及分型,如多發性硬化可分為兩性型、復發-緩解型、緩解進展型、慢性進展型等;視神經脊髓炎約1/3可完全緩解,約半數患者最終將進展為多發性硬化;急性播散性腦脊髓炎及腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者死亡率較高。遺傳性髓鞘脫失患者預后亦較差,死亡率高。