小兒顱咽管瘤一般治療
一、治療
由于腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響，術前及術后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。化學治療目前尚無肯定療效的藥物。
1.手術 顯微外科手術切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱，經額底入路到達腫瘤，術中要盡可能多地切除腫瘤，應做到視神經減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者，可經胼胝體-穹隆間入路進入三室前部，暴露腫瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤，與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除，以免損傷下視丘導致術后長期昏迷和消化道出血。術野應反復沖洗，防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產生無菌性腦膜炎。術后應記24h出入量、每天復查血生化，根據病情變化做出相應處理，以防止尿崩癥和嚴重的水電解質紊亂。小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%～90%，而且手術死亡率也進一步降低，Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%，Yasargil報道70例小兒術后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術死亡率為8.1%，其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%，位于第三腦室者手術死亡率為9.1%。應用顯微手術后全切率明顯提高，手術死亡率小于2%。手術死亡的主要原因為下視丘的損傷，表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂(術后高鈉)，故術中操作要輕柔，術后高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質激素的應用對降低死亡率有一定幫助，但有消化道出血時慎用。
2.放射治療 不論手術切除程度，術后進行常規(guī)輔助放療有助于降低復發(fā)率，能將患兒的10年期無復發(fā)存活率(PFS)提高到80%～90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中，實質性或部分實質性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后，做囊腔間質內放療，常選擇產生純β射線，作用范圍局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報道應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%，縮小>50%者占13.4%，腫瘤有縮小，但<50%者占12.6%。
二、預后
囊性腫瘤的預后比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統(tǒng)計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%;部分切除腫瘤僅達31%～52%;若輔以放療則可達到62%～84%。死亡主要與腫瘤復發(fā)或慢性神經內分泌功能紊亂有關。腫瘤復發(fā)是影響兒童顱咽管瘤術后長期存活的首要因素。有資料顯示即使腫瘤全切除的患兒在術后5年內也有25%～30%出現復發(fā)，這可能與未接受術后放療有關。本組對手術全切除的7例隨訪5～22年，除2例有多飲多尿外，無腫瘤復發(fā)征象，而部分切除的隨訪29例，均在6個月至3年內復發(fā)。因此手術中盡可能多的切除腫瘤，術后輔以放射治療是降低復發(fā)率延長生存期的有效措施。
