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小兒顱咽管瘤(小兒顱咽管瘤 )

別名:
小兒垂體管瘤,小兒蝶鞍上囊腫,小兒臘特克瘤,小兒臘特克氏瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
視力障礙 顱內壓增高 生長緩慢 尿崩 繼發性視神經萎縮
并發癥:
癲癇 意識障礙 尿崩癥
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 兒科 五官科
治療方法:
藥物治療、手術治療

小兒顱咽管瘤并發癥?

  一、并發癥:

  顱咽管瘤生長緩慢,病程較長,主要損害視丘下部及周圍的結構,引起內分泌功能紊亂,視力、視野損害和顱內壓增高。治療以手術為主。常見術后并發癥如下:

  1、中樞性高熱 患者高熱持續不退,呈昏迷狀態,預后較差,通常予以對癥處理。原因可能是:

  ①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損,引起體溫調節功能障礙而致高熱;

  ②囊性腫瘤內的囊液刺激腦膜及下丘腦產生無菌性腦膜炎;

  ③手術所致血性腦脊液刺激引起發熱。

  術后嚴密觀察熱型及持續時間,區別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發熱患者慎用冬眠藥物,以防引起意識障礙。術后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯,持續肛溫監測,體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術時下丘腦損傷所致。

  2.意識障礙 主要是丘腦下部受損或顱內壓增高引起。顱內壓增高原因:

  ①術后血塊阻塞導水管致腦積水;

  ②手術止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;

  ③手術刺激或電解質紊亂引起繼發性腦水腫。護士應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化,尤其術后72h內要觀察患者有無惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強直等癥狀,保持引流管暢通,注意觀察引流液顏色及量。對有意識障礙者,采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度。及時發現、及時正確處理。

  3.尿崩癥 在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發生該并發癥,為手術時損傷垂體柄所致。垂體柄受損后,ADH的釋放是三時相的。最初,垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩;之后神經垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH,這一釋放過程常見于垂體柄損傷后48~96h,如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素),就可能導致內源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當變性的神經末梢釋放的激素耗竭后,將再次發生尿崩。一般尿崩癥持續數天至2周可恢復,但亦有少數可為永久性尿崩癥。處理如下:

  (1)重點觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現及尿量、尿比重,記錄24h出入量,根據出入液量補充液體。尿量<5000ml/d,可不用藥物。神志清醒者囑多飲水;神志恍惚者,術后2~3h給予留置胃管,補充水分及營養。尿量>5000ml/d,尿比重<1.005,用垂體后葉素5U皮下注射,1次/d,或尿崩停0.3ml,1次/d,肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療,嚴重者可應用短效后葉加壓素,其間要注意控制入液量,以防止水中毒(此時病人可有水腫、抽搐等癥發生)。

  (2)定期測血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結合率,及酸堿度和血尿素氮等。術后3~5天每12小時測電解質1次。若電解質丟失,可按正常補充;若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高),應限制鈉鹽攝入;低鈉低氯患者補充氯化鈉以防腦水腫;為防止低血鉀給予口服氯化鉀,尿量1000ml補氯化鉀1g。此外,須維持鉀、鈣、糖在正常水平。

  4.循環衰竭 術前病人有明顯垂體功能減退者,術后易產生急性腎上腺皮質衰竭現象,病人呈休克狀態。處理是術前應予補充激素,術后有衰竭現象者給予大劑量腎上腺皮質激素。這不僅可以減少危象,也可減少下丘腦反應及腦水腫,對中樞性高熱的預防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等并發癥,應在術后4天逐漸減少用量,一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。

  5.癲癇 因手術創傷和下丘腦牽拉受損,在麻醉清醒后發生癲癇。術前口服苯妥因鈉0.1g,3次/d;術畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預防。術后監測腦電圖或觀察患者有無口角抽動、眼瞼震顫、手指抽動等跡象,發現異常在抽搐前即及時用藥,癲癇發作時重復用藥,同時保持呼吸道通暢,給予氧氣吸入,防止腦組織缺氧。

  6.消化道出血 因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應用皮質激素后。病人可有黑便、嘔血,甚至急性胃穿孔等。

  術后應用甲氰咪呱,嚴密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者,觀察胃內食物的消化情況及胃液顏色。突發嘔血、黑便、脈率快,經輸血、冰鹽水洗胃,胃內注入1000IU凝血酶,1次/4h,并應用奧美拉唑、甲氰咪呱等,給予輸血,應用止血劑、H2受體阻斷藥等,并禁食、胃腸減壓、停用激素等,必要時手術治療,使出血得到及時控制。

  7.無菌性腦膜炎 系腫瘤囊內容物在術中溢出刺激腦膜所致。為此,術中應盡可能多地切除腫瘤,用生理鹽水反復沖洗囊腔。術后可多次腰穿排放腦脊液,激素的應用對緩解發熱等癥狀亦有幫助。

  8.視力障礙 術中損傷視路及其供應的血管可致視力障礙,尤其是視交叉前置型的腫瘤發生率較高,應予注意。

  9.垂體功能低下 尤其是術前有垂體功能減退者,一般較難恢復。患兒生長遲緩、身材矮小、性發育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉,可望有某些程度的恢復,但把握不大。

  10.其他 顱咽管瘤瘤囊內放射性核素內照射治療后并發癥,各家報道可綜合為:損傷視神經交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞,以及放療誘發腫瘤等。極少數腫瘤復發或死亡。

小兒顱咽管瘤相關醫生

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    青海省婦女兒童醫院 兒科

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    彭玉 主任醫師
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