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小兒顱咽管瘤(小兒顱咽管瘤 )

別名:
小兒垂體管瘤,小兒蝶鞍上囊腫,小兒臘特克瘤,小兒臘特克氏瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
視力障礙 顱內壓增高 生長緩慢 尿崩 繼發性視神經萎縮
并發癥:
癲癇 意識障礙 尿崩癥
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 兒科 五官科
治療方法:
藥物治療、手術治療

  一、檢查:

  普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

  1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%。

  2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。

  3.泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳、閉經。占50%。

  4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定 當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。

  5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

  6.腰椎穿刺 有顱內壓增高者,可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。

  7.顱骨X線平片 80%~90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%。主要異常表現為以下三個方面。

  (1)腫瘤鈣化:顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見,兒童顱咽管瘤鈣化發生率70%~85%,2歲以下者占20%,2歲以上兒童鈣化者占80%,15歲以上者占50%,成人約35%左右。兒童鞍內鈣化時,應高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有時可呈彎曲細線狀。鈣化常出現在中線區,偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%~81%的病人出現腫瘤鈣化斑,呈單個或散在狀,亦可融合成蛋殼狀。

  (2)蝶鞍改變:兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損。少數顱咽管瘤位于鞍內,在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤,可以是典型的鞍上腫瘤改變,也可以是鞍內腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞,后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時,常提示有巨大的病變,反之則不一定。

  (3)顱內壓增高征象:60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象,表現為鞍背脫鈣,顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等

  8.CT掃描 顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度。病變邊界清楚,呈圓形、卵圓形或分葉狀,兩側側腦室司擴大。強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強,CT值增加12~14Hu,囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化,少數顱咽管瘤不強化。一般具有鈣化、囊腔及強化后增強三項表現的鞍區腫瘤,即可確診為顱咽管瘤。

  9.MRI 多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。

  CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關系方面優先于CT,但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

  10.腦室造影 因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。

  11.腦電圖 以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

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    曾繼宗 主任醫師
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    王慶平 主任醫師
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