先天性冠狀動脈瘺一般治療

　　一、治療

　　冠狀動脈瘺一經確診均應手術治療。隨著年齡增長，病人出現并發癥較多，例如充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎，心肌梗死或瘺管破裂，劇烈運動中不明原因的猝死等，故應在兒童期手術治療。本病合并其他先天性心臟病可同期手術治療。

　　1.手術適應證 肯定的手術適應證是有充血性心血衰竭或心絞痛者。對無癥狀的嬰幼兒患者，可延緩手術，或分流量較小者，肺循環血流量/體循環血流量在1.3以下和高齡無癥狀患者可以不手術。但是對無癥狀者的手術治療問題尚有爭論。積極主動早期手術者認為，先天性冠狀動脈瘺的自然閉合率低，血流動力學變化和冠狀動脈“竊血”現象常在較大兒童成年期出現癥狀，冠狀動脈瘤形成、細菌性心內膜炎及心力衰竭等并發癥將隨年齡的增長而增加，而且手術治療的安全性較高，因此對確診的病例，應施行手術治療。早期治療，尤其是無癥狀青少年患者，關閉瘺口可以消除分流，改善心肌血液供給，預防以后出現癥狀和并發癥。

　　此外，冠狀動脈瘺合并冠狀動脈瘤患者應及早手術治療。因瘤體大壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血，心臟逐漸擴大甚至發生心力衰竭。動脈瘤內如血栓形成，血栓脫落可導致冠狀動脈栓塞和心肌梗死。

　　2.手術方法 先天性冠狀動脈瘺手術治療的目的是選擇性關閉瘺管而不損害正常的冠狀循環。有的可以不用體外循環關閉瘺口，在以下情況通常需在體外循環下修補：①心臟后方的瘺，顯露困難，如右室流入道、冠狀靜脈竇或心室后壁瘺;②冠狀動脈顯著擴張或合并冠狀動脈瘤時，從心表面不能確定瘺口的確切部位，需切開擴張的冠狀動脈或切開冠狀動脈瘤閉合瘺口;③從心腔內作瘺口關閉。常用的手術及其選擇如下：

　　(1)瘺支動脈結扎術：對冠狀動脈主支末端瘺和分支末端瘺，可以結扎或縫扎處理。但是該術式因有心肌梗死之慮，有的醫生主張放棄。

　　(2)冠狀動脈下切線縫合術：對起自冠狀動脈主干或主分支的側面瘺，在瘺處的冠狀動脈下面作數個切線褥式縫合，采用經心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結扎，可防止撕裂心肌并牢固地關閉瘺口，而冠狀動脈管腔仍保持通暢。

　　(3)經心腔內瘺口修補術：位于心臟后面的瘺或瘺口不易接近，顯露不良時，可在體外循環下切開瘺入的心腔，經心腔內關閉瘺口。

　　(4)切開擴張的冠狀動脈或冠狀動脈瘤瘺口修補術：瘺支動脈顯著擴張或合并巨大冠狀動脈瘤患者，從心臟外表不能確定瘺口，可在體外循環下靠近瘺口縱行切開擴張的冠狀動脈或動脈瘤，直視下作瘺口縫合補片修補。

　　冠狀動脈近端主干瘤樣瘺或合并巨大冠狀動脈瘤修補術如引起遠側冠狀動脈循環障礙，應同時作主動脈一冠狀動脈旁路移植術，以保持遠側心肌血液供給。例如，作冠狀動脈瘤切開，清除血栓，修補瘺口，同期作冠狀動脈旁路移植術或作冠狀動脈瘤切除，大隱靜脈移植術。

　　3.殘余瘺和心肌缺血是最常見的并發癥，早年發生率約為4%和3.7%，采取褥式帶墊片縫合或補片修補后，近些年來發生率已下降。如果出現上述并發癥，可作術中超聲心動圖和心電圖進行診斷，再行手術治療。

　　二、預后

　　先天性冠狀動脈瘺的自然閉合極少見。可發生細菌性心內膜炎等并發癥，Liberthson等分析173例的資料(平均年齡24歲)，6%由于冠狀動脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，而20歲以上成人(平均年齡43歲)病死率為14%。

　　冠狀動脈瘺手術治療效果良好，手術死亡率低于2%，術后心肌梗死發生率約3%，術后殘余漏或復發率約4%。作者曾報道中國醫學科學院阜外醫院32例冠狀動脈瘺手術治療，無手術死亡，無術后心肌梗死發生，術后殘余漏1例，經2

　　次手術治愈。其中25例隨診平均4.5年，手術優良率96%，無晚期死亡。