一、癥狀
1.癥狀 大部分病人可以終身沒有癥狀。少部分病人分流量隨著年齡的增長而瘺口增大，使得在小兒期原無癥狀而在成年以后出現(xiàn)，一般當肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.5時，常出現(xiàn)乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣發(fā)性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現(xiàn)。“冠狀動脈竊血現(xiàn)象”即導(dǎo)致缺血性心絞痛，發(fā)生率為6.7%～18.4%，但很少發(fā)生心肌梗死。
2.體征 在心前區(qū)可聽到2～3級的連續(xù)性雜音，有時可伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動脈瘺進入心腔的部位有關(guān)，一般右心室瘺以胸骨左緣第4、5肋間，右心房瘺以胸骨右緣第2肋間，肺動脈或左心房瘺在胸骨左緣第2肋間較為明顯。
二、診斷
綜合癥狀、心前區(qū)雜音、X線心臟像，心電圖及超聲心動圖檢查，本病診斷并不困難，但需與動脈導(dǎo)管未閉、主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。不典型病例可借助升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影相鑒別。
本病可分為以下幾類：
1.根據(jù)瘺管起源 冠狀動脈分為右冠狀動脈瘺、左冠狀動脈瘺、單冠狀動脈瘺、多冠狀動脈瘺和未明確指出的冠狀動脈瘺。
2.瘺管引流的位置 分為冠狀動脈-右房或冠狀靜脈竇瘺、冠狀動脈-右室瘺、冠狀動脈-肺動脈瘺、冠狀動脈-左房瘺、冠狀動脈-左室瘺。
3.有無合并心內(nèi)其他畸形 分為孤立性冠狀動脈瘺，包括冠狀動脈與心腔和肺動脈之間的交通;次發(fā)性冠狀動脈瘺，伴主動脈或肺動脈根部閉鎖和室間隔完整。次發(fā)性冠狀動脈瘺約占先天性冠狀動脈瘺的20%。先天性冠狀動脈瘺來自右冠狀動脈占50%～60%，來自左冠狀動脈占30%～40%，來自兩冠狀動脈者占2%～10%，瘺的部位在右心系統(tǒng)(右心房、右心室、肺動脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者占90%，在左心系統(tǒng)(左心房、左心室)者占10%，其中以右室為最多，左室最少。
