遺傳性血管性水腫一般治療
一、治療:
1.一般療法
(1)加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于補體本身和功能缺陷,機體無法殺滅感染的細菌,因此,一旦發生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法 先天性調理系統缺陷可引起一些反復感染,應用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對嚴重感染的病例,可輸入調理蛋白,通過加強對病菌的調理作用,促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長期治療:一般用于發作頻繁而癥狀嚴重,或反復發生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應予減少,使用最小有效維持量。
①雄激素:如司坦唑(康力龍)、達那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱,對女性患者較為適用。
②抗纖溶劑:如氨基己酸和氨甲環酸(止血環酸)。適用于發育期癥狀嚴重的兒童,雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常,但可控制腫脹的發生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預防性治療:主要用于接受外科手術,尤其是口腔手術的患者。若時間允許,最好于術前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無足夠時間,則可于術前輸注新鮮冷凍血漿。
(3)對癥治療
①急性喉水腫:對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時給予氣管插管。據報道,應用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發作可獲成功。
②其他:急性腹痛可對癥治療。多數肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。
二、預后:
可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達28%。