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遺傳性血管性水腫(遺傳性血管性水腫 )

別名:
血管性水腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
成年早期
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹脹 惡心 血管性水腫 旅行者水腫
并發(fā)癥:
拉肚子
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血管外科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療

遺傳性血管性水腫有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。

  ①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫,往往在局部受到輕微外傷時(shí)發(fā)生,起病突然,局部不痛,不癢,亦無明顯潮紅,一般持續(xù)48~72小時(shí)后自然緩解。

  ②可發(fā)生喉頭,呼吸道消化道粘膜水腫,出現(xiàn)呼吸困難,聲嘶,窒息,以及腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐等癥狀。

  二、診斷:

  1.嬰兒期發(fā)病,常有家族史。

  2.好發(fā)于面,四肢,胃腸及外生殖器部位。

  3.突然發(fā)生局限性,非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫,表面呈膚色,無自覺癥狀,腫脹多持續(xù)1~3天,不伴有蕁麻疹。

  4.常伴反復(fù)發(fā)作性腹部絞痛,嘔吐以及腹脹,水瀉,腹部觸痛,但無肌強(qiáng)直及反跳痛。

  5.偶可因咽喉水腫導(dǎo)致窒息死亡。

  6.實(shí)驗(yàn)室檢查:C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,C1inh)缺乏或減低,血清C2,C4含量亦低。

  多數(shù)患者有家族史,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚,呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫,如眼瞼皮膚水腫,口唇水腫,喉水腫或腹痛;有明顯的自限性,48~72h可自然緩解;水腫的出現(xiàn)可由情緒波動(dòng),月經(jīng),發(fā)熱和外傷等因素誘發(fā);伴有惡心,嘔吐及腹痛,可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達(dá)28%;不伴瘙癢和蕁麻疹;抗組胺劑和皮質(zhì)類固醇激素治療無效。

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