克山病一般治療

　　克山病西醫治療

一、西醫治療

　　本病應采用綜合治療。搶救心源性休克，控制心力衰竭和糾正心律失常等。

　　1.急型克山病

　　(1)治療原則：早期發現，早期確診，就地早治療，積極糾正急性心功能不全，努力防止轉為慢型。

　　(2)改善心肌營養代謝：臨床實踐證明，大劑量維生素C靜脈注射可改善心肌、血管壁及全身代謝，增加心肌對葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量儲備，改善組織內的氧化還原過程。在改善代謝的基礎上，增強心肌收縮力，增加心排血量，使心源性休克得以糾正。用法：急型重癥病人，首先應用維生素C 5～10g(小兒3～5g)單獨或加入25%～50%葡萄糖20ml中靜脈注射。根據病情每2～4小時重復1次，24h總量不超過30g(小兒10～15g)。休克緩解、心律失常糾正后，每天靜脈注射5g(小兒3g)，連用3～7天。休克再發時可重復使用。改善心肌代謝的藥物，如輔酶A、泛癸利酮(輔酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。

　　(3)減輕心臟負擔：首先是使病人安靜以減輕心臟負擔。對于煩躁不安、頻繁嘔吐者，可選用亞冬眠療法。常用氯丙嗪25mg、異丙嗪25mg，哌替啶50mg(小兒各0.5～1.0mg/kg)肌內注射或靜脈滴注;或地西泮(安定)20mg(小兒按每次0.25～0.5mg/kg)靜脈注射。必要時可重復使用，使病人處于亞冬眠狀態。

　　(4)血管活性藥物的應用：對急型病人，常不急于糾正低血壓。若在維生素C第2次注射后血壓仍未回升，休克無緩解時，可應用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭除可用強心藥外，亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用，并根據血壓調節藥物濃度與滴注速度。

　　(5)糾正急性心功能不全和心律失常：急型、亞急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黃制劑如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀釋后靜脈注射。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外，用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭，療效較好。出現急性肺水腫時按急性心功能不全處理(選用利尿藥、強心苷、血管擴張藥及嗎啡等)。急型病人出現的心律失常，多在改善心肌代謝、糾正心源性休克等治療后4h內好轉或消失，若不能糾正，可根據心律失常類型，選用相應的抗心律失常藥物。頻發室性過早搏動、室性心動過速可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂，待基本控制后可選用下列口服藥維持，如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者，可選用腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療。若出現高度或三度房室傳導阻滯，可安裝人工心臟起搏器。

　　(6)防止急型轉為慢型：急型克山病病情控制后，應加強生活指導。1個月內不參加體力勞動。3個月內復查1次，防止轉為慢型。若出現心臟擴大等充血性心力衰竭體征時，即按慢型克山病治療。

　　2.亞急型克山病

亞急型克山病的臨床表現以充血性心力衰竭為主，少數伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治療方法同慢型，根據病情可選用亞冬眠藥物或鎮靜藥。并存心源性休克者，按急型治療。

　　3.慢型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、過勞、受寒等誘因，以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服，成人0.125～0.25mg/d，根據個體化原則，并隨病情需要調整量。利尿劑適用于有水腫者，可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡，并隨時予以糾正。血管擴張劑可用于上述治療效果不佳者，尤適用于頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外，亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(Amrinone)等非洋地黃強心劑。洋地黃可謹慎長期服用。心律失常治療與急型克山病同。

　　4.潛在型克山病

進行生活指導，防止感染;對不穩定的病人，應對癥治療，定期體檢。

　　二、預后

　　急型如能早期就地合理進行搶救，臨床治愈率可達85%以上，其中約20%可轉為慢型，死亡原因多為心源性休克或猝死。

　　慢型、亞急型病人心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預后較差。兩型5年存活率20世紀70年代為40%左右，近年來由于治療方法的改進，5年存活率明顯延長，但10年存活率仍較低。半數左右的病人死于難治性心力衰竭，其次為猝死。