遺傳性纖維蛋白原缺乏癥一般治療
一、治療
對于重型無纖維蛋白血癥患者，可應用冷沉淀輸注。預防性輸注僅適用于懷孕患者。急性活動性出血、手術前和懷孕是進行替代治療的指征。凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)水平在1g/L通常已經可以滿足正常止血的需要。對懷孕患者建議將凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)的水平維持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有約250mg凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)，因此，5～10袋冷沉淀對大多數患者的治療是足夠。每袋冷沉淀可以升高凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)0.1g/L。在輸注后測定血漿中的纖維蛋白原水平對于估計每個患者的纖維蛋白原半衰期都很重要。
在無纖維蛋白原血癥患者并不推薦使用DDAVP，盡管有報道認為DDAVP可以改善血小板功能、縮短出血時間。無纖維蛋白原血癥替代治療的主要不良反應包括過敏反應、產生同種抗體等。當同時應用抗纖溶藥物或口服避孕藥時，輸注冷沉淀后可發生包括深靜脈血栓和肺梗死在內的血栓性并發癥。在凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)替代治療的同時應用低分子量肝素曾被用來預防血栓性疾病的發生。
二、預后
病死率很高，主要死因顱內出血。
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擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。
擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。
擅長疾病： 綜合內科病的診治及健康調養，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。
擅長疾?。?/span> 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。
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