溫抗體型自身免疫性溶血性貧血一般治療
一、治療
1.積極尋找病因
淋巴瘤引起的AIHA，化療緩解后溶血也糾正。
2.腎上腺皮質激素
首選藥物。一般口服潑尼松40～60mg/d。使用足量糖皮質激素達21天而無效，須及時改換其他療法。如口服潑尼松有效，待紅細胞數接近正常后每周減量1次，每次減10mg/d，直至為30mg/d。以后放慢減量速度為每隔1～2周從每天量中減去5mg，直至為10～15mg/d，維持2～3個月，然后再每隔2周在每天量中減去2.5mg。如出現復發(fā)，則須回復至先前最后1次有效劑量，至獲得療效為止。如每天至少需20mg潑尼松才能維持血象緩解，應考慮其他療法。僅有15%～20%的患者在撤除糖皮質激素后能獲得長期緩解。
3.脾切除
脾臟既是溫抗體型AIHA致敏紅細胞破壞的主要場所，又是產生抗體的器官。如果腎上腺皮質激素無效，或患者須長期應用較大劑量糖皮質激素(潑尼松20mg/d以上)才能維持緩解者，或因糖皮質激素的不良反應明顯無法繼續(xù)使用時，均可考慮脾切除。
4.免疫抑制劑
應用細胞毒藥物免疫抑制劑的指征：
①糖皮質激素或切脾不能緩解者;
②脾切除有禁忌證者;
③潑尼松每天維持量大于10～20mg者。最常使用的藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是較有效的免疫抑制劑，100～150mg/d，口服。根據初步報道約33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能顯效，如4周內還未見效應更換藥物。硫唑嘌呤開始口服時同時給小劑量糖皮質激素(潑尼松10～20mg/d)，待血象緩解后先將激素減量以至停用，免疫抑制劑的總療程半年左右。
5.其他藥物
達那唑與腎上腺皮質激素合用有協(xié)同作用。環(huán)孢素也可選用。大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白的療效不及特發(fā)性血小板減少性紫癜。患者應長期補充葉酸。
6.輸血
AIHA患者應盡可能避免輸血(包括成分血)，輸血僅適用于暴發(fā)型AIHA、溶血危象，以及極重度貧血短期內可能危及生命者。AIHA輸血后多有嚴重反應，甚至加重溶血，因為紅細胞的自身抗體同樣可破壞輸入的紅細胞。輸血前應嚴格交叉配伍試驗，自身抗體的血型抗原特異性以及體內有無同族抗體等均需在輸血前詳加檢查。
溫抗體所針對的血型抗原主要是紅細胞Rh抗原系統(tǒng)，針對Rh系統(tǒng)的主要抗原，有溫抗體Rh抗原的特異性，因此配血時應避開患者溫抗體所針對的血型抗原。
血漿置換療法適用于嚴重病例特別是Evans綜合征，但效果是暫時的，無根治作用，因為IgG抗體主要在紅細胞表面，血漿中很少。
二、預后
溫抗體型AIHA經積極治療，必要時輔以脾切除，不少患者均能控制溶血。一般病例恢復較慢，需要幾個月甚至幾年。根據AIHA的分型，IgG C3型對紅細胞破壞最嚴重，IgG型居中，而單純C3型的危害最小。近年來由于治療方法改進，病死率已降至46%～64%。
