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溫抗體型自身免疫...(溫抗體型自身免疫... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發(fā)人群:
女性人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
背痛 頭昏 高熱 昏迷 寒戰(zhàn)
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

溫抗體型自身免疫...治療?

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血一般治療

  溫抗體型自身免疫性溶血貧血西醫(yī)治療

一、治療

1.積極尋找病因

淋巴瘤引起的AIHA,化療緩解后溶血也糾正。


  2.腎上腺皮質(zhì)激素

首選藥物。一般口服潑尼松40~60mg/d。使用足量糖皮質(zhì)激素達21天而無效,須及時改換其他療法。如口服潑尼松有效,待紅細胞數(shù)接近正常后每周減量1次,每次減10mg/d,直至為30mg/d。以后放慢減量速度為每隔1~2周從每天量中減去5mg,直至為10~15mg/d,維持2~3個月,然后再每隔2周在每天量中減去2.5mg。如出現(xiàn)復發(fā),則須回復至先前最后1次有效劑量,至獲得療效為止。如每天至少需20mg潑尼松才能維持血象緩解,應考慮其他療法。僅有15%~20%的患者在撤除糖皮質(zhì)激素后能獲得長期緩解。

  3.脾切除

脾臟既是溫抗體型AIHA致敏紅細胞破壞的主要場所,又是產(chǎn)生抗體的器官。如果腎上腺皮質(zhì)激素無效,或患者須長期應用較大劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20mg/d以上)才能維持緩解者,或因糖皮質(zhì)激素的不良反應明顯無法繼續(xù)使用時,均可考慮脾切除。

  4.免疫抑制劑

應用細胞毒藥物免疫抑制劑的指征:

①糖皮質(zhì)激素或切脾不能緩解者;

②脾切除有禁忌證者;

③潑尼松每天維持量大于10~20mg者。最常使用的藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是較有效的免疫抑制劑,100~150mg/d,口服。根據(jù)初步報道約33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能顯效,如4周內(nèi)還未見效應更換藥物。硫唑嘌呤開始口服時同時給小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松10~20mg/d),待血象緩解后先將激素減量以至停用,免疫抑制劑的總療程半年左右。

  5.其他藥物

達那唑與腎上腺皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用。環(huán)孢素也可選用。大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白的療效不及特發(fā)性血小板減少性紫癜。患者應長期補充葉酸。

  6.輸血

AIHA患者應盡可能避免輸血(包括成分血),輸血僅適用于暴發(fā)型AIHA、溶血危象,以及極重度貧血短期內(nèi)可能危及生命者。AIHA輸血后多有嚴重反應,甚至加重溶血,因為紅細胞的自身抗體同樣可破壞輸入的紅細胞。輸血前應嚴格交叉配伍試驗,自身抗體的血型抗原特異性以及體內(nèi)有無同族抗體等均需在輸血前詳加檢查。

  溫抗體所針對的血型抗原主要是紅細胞Rh抗原系統(tǒng),針對Rh系統(tǒng)的主要抗原,有溫抗體Rh抗原的特異性,因此配血時應避開患者溫抗體所針對的血型抗原。

  血漿置換療法適用于嚴重病例特別是Evans綜合征,但效果是暫時的,無根治作用,因為IgG抗體主要在紅細胞表面,血漿中很少。

  二、預后

  溫抗體型AIHA經(jīng)積極治療,必要時輔以脾切除,不少患者均能控制溶血。一般病例恢復較慢,需要幾個月甚至幾年。根據(jù)AIHA的分型,IgG C3型對紅細胞破壞最嚴重,IgG型居中,而單純C3型的危害最小。近年來由于治療方法改進,病死率已降至46%~64%。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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