近端腎小管性酸中毒一般治療

　　一、治療

　　本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。

　　1.病因治療 如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。

　　2.糾正酸中毒 輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開始劑量每天5～10mmol/kg。由于服藥后血中HCO3-濃度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大劑量多次投藥，有時可增至每天10～25mmol/kg以維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量可分次口服。由于PRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿性藥物多2～3倍于DRTA時的劑量。但應用大劑量鈉鹽時，腎小管Na+ - K+交換增加，會加重失鉀，甚至嚴重失鉀。因此要同時補鉀并要低鹽(氯化鈉)飲食，以減少高氯酸中毒和失鉀，限鈉入量也減少尿HCO3-的排泄。因此癥多見于嬰幼兒，兒童補HCO3-的量大約10mmol/(kg·d)，此后以維持血中HCO3-濃度于正常范圍而調整劑量。也可應用枸櫞酸鹽緩沖液：枸櫞酸鈉50g，枸櫞酸鉀50g，枸櫞酸100g，加水至1000ml，口服3次/d，每次50ml。

　　3.補鉀 輕癥一般無須給鉀鹽，但重癥或使用利尿藥時必須給鉀。因利尿藥可使癥狀改善和尿量減少，而不能使血漿HCO3-濃度恢復正常，失鉀卻見增加。補鉀常用枸櫞酸鉀合劑。

　　4.利尿藥應用 當不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重癥時，單獨用堿鹽難以奏效，補給的堿鹽迅速經尿排出，補的多丟失亦多，酸中毒不易糾正，即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效，作用機制為引起利尿后產生輕度脫水，細胞外液容量縮減，促使近端腎小管重吸收HCO3-增加，酸中毒得以糾正。另外可促使腎小管對鈣重吸收使血鈣上升，尿鈣排出減少，甲狀旁腺素分泌減低，解除抑制HCO3-再吸收，更進一步使血漿HCO3-增高，酸中毒得以糾正。髓襻利尿藥如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿鈣排泄增加，不能提高血漿HCO3-濃度，Ⅱ型RTA禁忌使用。氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)劑量，每天1.5～2mg/kg，分2次口服。治療中應注意低血鉀的發生。酸中毒糾正后減少至維持量。

　　5.補鈣及維生素D 對有骨損害(一般較輕)，如骨質疏松、骨軟化者應補充鈣劑、維生素D、蛋白合成劑等，治療和注意事項同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丟失，若血磷低，每天補磷1～3g。磷酸鹽合劑配方：磷酸二氫鈉NaH2PO418g，磷酸氫二鈉NaH2PO4145g加水溶解至1000ml(每毫升含20mg磷)，每次口服20ml，4～5次/d。注意劑量大時可引起嘔吐、腹部不適、腹瀉等，緩慢增加劑量多數患者多能耐受。若長期服用磷鹽治療可能會發生高磷血癥、繼發甲旁亢，應監測血清磷水平并維持在1～1.3mmol/L。

　　二、預后

　　原發性PRTA常為自限性疾病，常隨年齡增長而緩解，本型若能及早治療，堅持用藥數年，一般預后良好，部分輕癥可自愈；若未能早期診斷，可因酸中毒或低鉀血癥死亡。繼發性者預后取決于原發病。