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肢端肥大癥性心肌...(肢端肥大癥性心肌... )

別名:
肢端肥大癥心肌病,肢端肥大癥心肌癥,肢端肥大癥性心肌癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%(多以對癥治療為主)
多發人群:
一般自20~30歲起病
發病部位:
心臟
典型癥狀:
糖尿 腰背酸痛 頭痛 疲乏
并發癥:
心律失常 心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 內分泌科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

肢端肥大癥性心肌...治療?

肢端肥大癥性心肌病一般治療

 肢端肥大癥性心肌病西醫治療

 一、治療

  分基本治療和對癥治療兩部分,前者針對垂體瘤及增生所引起的功能亢進采取以下3種方法。

  1.藥物治療

  (1)溴隱亭:溴隱亭能刺激正常人分泌生長激素,但能抑制本病患者分泌生長激素及泌乳素。抑制GH需大劑量,為了避免不良反應,必須從極小劑量(1.25mg)開始,于睡前、進餐時與食物同服,起初1次/d,數天后能適應者可隔3~7天增加1.25~2.5mg,逐漸達到需要量,有時每天需60~70mg,一般在15mg以上,分2~3次口服。約2周后開始見癥狀減輕,壓迫癥減少。2~3個月后可見明顯療效甚至腫瘤縮小,生長激素和泌乳素明顯下降者占2/3左右。此藥系多巴胺增強劑,對GH分泌僅起抑制作用,必須持續治療數年,但停藥后仍易復發,如無效或復發者常需輔以手術或放射治療。常見反應有惡心、嘔吐便秘、頭暈、低血壓、雷諾現象、紅斑肢痛等。此藥可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外壓迫癥者,不論術前、術后或治療前后均可見效,為目前首選。

  (2)其他藥物:近年來合成的八肽衍生物SMS201-995,具有抑制GH作用,每天劑量為200μg,分2~3次皮下注射,數月后可見效。賽庚定為5-HT受體拮抗藥,可降低GH水平,但長期療效未明。α受體阻滯藥(如酚妥拉明、烏拉地爾)可暫降GH水平,但長期療效不佳。

  2.放射治療

有外照射和內照射兩種,生長激素細胞對照射60%~90%較敏感,可于形成期或有活動進展者采用。其指征為:

①腫瘤未完全切除者。

②術后GH仍較高者。

③年老體弱全身情況不允許手術治療,且瘤體小而GH升高不多者。采用劑量大多為40~50Gy,總有效率可達85%。

  3.手術治療

若經放射治療后視力障礙加深,視野縮小繼續惡化,其他病變亦無好轉。或未經放療而視野已嚴重損害,加之已有頑固性嚴重頭痛、顱內壓增高、垂體卒中和胰島素抵抗性糖尿病者為手術減壓及切瘤指征。手術療效為60%~80%。尤其是大瘤雖經開顱手術,療效仍較差。手術禁忌證為:

①老年體弱伴其他疾病不能承擔手術麻醉。

②嚴重蝶竇感染。

  4.糾正心血管并發癥

通常肢端肥大癥伴心血管損害者,對用為糾正高血壓、心力衰竭及心律失常的常規治療及方法,奏效頗佳,但遇下述者,應予注意:

  (1)伴高血壓者:可予限鈉,并給利尿藥,以減少血容量,奏效顯著,甚至超過原發性高血壓者,所給劑量宜謹慎。

  (2)伴充血性心力衰竭:肢端肥大癥心肌病者對常規治療有抵抗。有報道,頑固性心力衰竭可考慮心臟移植術治療。

  二、預后

  肢端肥大癥患者的死亡率約為正常人群的2倍,男性與心血管病損有關;女性者通常由惡性病變所致,晚期病人多系呼吸道繼發感染致死。

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  • 羅欣,主任醫師
    羅欣 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經可以獨立完成體個循環下的心臟外科手術。

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