小兒先天性肌強直綜合征一般治療
一、治療 :
1、輕癥者對日常生活影響不大,無需特殊治療。
2、嚴重影響日常生活和學習者,應對癥治療
(1)苯妥英鈉
機制:減少膜興奮性,減少鈉離子內流入細胞,穩定肌膜。
用法:3~8mg/(kg·d),分3次口服。
副作用:出現牙齦增生、震顫、共濟失調等。
(2)普魯卡因胺
機制:抑制神經-肌肉突觸的興奮性,穩定肌膜。
用法:每次14mg/kg,每6小時1次。
副作用:劑量大時出現發冷發熱、胃腸道癥狀、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒細胞減少、系統性紅斑狼瘡等。
(3)腎上腺皮質激素或促腎上腺皮質激素(ACTH )
機制:促進鉀離子排泄,降低肌細胞對鉀離子的敏感性。
地塞米松:0.1~0.2mg/(kg·d),靜脈滴注,癥狀改善后減量。
潑尼松:1~2mg/(kg·d),1次頓服。
ACTH:每次0.5~1U/kg,2次/d肌內注射。
(4)奎寧
機制:出現箭毒樣作用,降低神經-肌肉突觸的興奮性,抑制乙酰膽堿釋放,延長肌肉收縮不應期,同時穩定肌膜。
硫酸奎寧:每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。
副作用:可有頭痛、惡心、耳鳴、耳聾、腹痛、皮疹及視神經萎縮等。
(5)其他藥物
硝苯地平、乙酰唑胺、地西泮(安定)等。