一、鑒別：
1、萎縮性肌強直
青春期后發病，有明顯肌萎縮、肌無力。
伴內分泌及營養障礙，常出現禿發、睪丸萎縮、白內障等癥狀。
對叩擊及電流刺激無強直性反應。
2、強直性肌營養不良
可有禿頂、窄面、白內障和內分泌功能障礙等癥狀。
肌電圖呈典型肌強直電位。
3、先天性副肌強直
自幼年起病，出現輕肌強直，無肌萎縮，肌肥大不明顯。
無寒冷刺激時仍有肌強直。
4、某些藥物誘導的肌強直
如肌松劑、去極化劑、麻醉劑、治高膽固醇血癥藥物。
5、甲狀腺功能減退癥
肌電圖呈奇異的高頻放電(假性肌強直)，肌水腫明顯。
伴腱反射緩慢等甲狀腺功能低下的其他體征。
6、Schwartz-Jampel 綜合征、肌纖維顫搐、痛性痙攣-肌束震顫綜合征、持續性肌活動綜合征、病理性痛性痙攣綜合征、高鉀型周期性癱瘓、僵人綜合征及磷酸化酶或磷酸果糖激酶缺乏性收縮等。
無叩擊性肌強直及典型肌電圖異常。
7、其他
家族性發育過度、肥大性多發性肌病和Bruck-DeaLange 綜合征等。
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