小兒先天性卵巢發(fā)育不全一般治療
小兒先天性卵巢發(fā)育不全西治療醫(yī)
藥物治療
在青春期可用雌激素進(jìn)行替代療法，在年齡達(dá)到12～14歲時(shí)開始服用。開始每天給予6.25～12.5μg，至有較滿意的乳房和陰毛發(fā)育后(一般在6～24個(gè)月后)增加孕激素制劑聯(lián)合應(yīng)用。人工周期的用法為每天服用25μg的炔雌醇，連續(xù)服用22天，需要注意的是，在第12天以后每天添加4mg甲羥孕酮(安宮黃體酮)10天，然后與雌激素一起停服，使患者產(chǎn)生撤退性出血。停藥5天后重復(fù)以上循環(huán)。
甲羥孕酮(安宮黃體酮)：患血栓性靜脈炎、血栓栓塞性疾病、嚴(yán)重肝功能不全、高鈣血癥、過期流產(chǎn)、子宮出血、妊娠或?qū)Ρ酒?a >過敏的病人禁用。
患者也可先采用妊馬雌酮(premarin)進(jìn)行替代治療，每片結(jié)合雌激素(倍美力)含妊馬雌酮(conjugatedestrogens)0.625mg，用0.5～1片維持1～2年，然后口服結(jié)合雌激素/甲羥孕酮 結(jié)合雌激素(倍美盈)進(jìn)行人工周期調(diào)節(jié)，該制劑第1～14片含結(jié)合雌激素0.625mg，第15～28片結(jié)合雌激素0.625mg加甲羥孕酮5mg，每天按順序服用1片。
妊馬雌酮：可有惡心、嘔吐、乳房脹等。肝功能不全者慎用。
極少數(shù)嵌合型患者可能有生育能力，但其流產(chǎn)或者死胎率極高，30%后代患有染色體畸變。
近年重組人生長(zhǎng)激素在先天性卵巢發(fā)育不全的應(yīng)用證實(shí)可以使患兒身長(zhǎng)明顯增高。在青春發(fā)育前開始每晚臨睡前皮下注射0.1～0.15U/kg。可選擇在上臂、大腿前側(cè)和腹壁臍周等部位注射。開始治療年齡越小，效果越好。
人生長(zhǎng)激素的效果非常明顯，但價(jià)格比較昂貴，除此以外，人生長(zhǎng)激素也有一些禁忌癥：(1)惡性腫瘤進(jìn)展期癥狀者禁用；(2)嚴(yán)重全身感染等危重病人在機(jī)體急性休克期內(nèi)禁用；；(3)孕婦及哺乳期女性禁用；(4)腕管綜合癥、巨人癥(肢端肥大癥)等禁用。
