先天性眼球震顫一般治療

　先天性眼球震顫西醫(yī)治療

　一、治療

　　治療目的：減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。

　　關(guān)于先天眼震的治療，至今尚無十分令人滿意的方法。不過，近些年來采用以下治療方法，取得了一定的效果，有些臨床效果相當(dāng)顯著。現(xiàn)擇療效較好者簡述如下。

1.非手術(shù)療法

先天眼震的非手術(shù)療法，就目前來說，尚非主要療法，但其研究前景頗有希望，在這方面的研究和探索，將大有可為，令人樂觀，特別是有關(guān)藥物治療，更應(yīng)進(jìn)行深入研究，以期發(fā)現(xiàn)療效更佳的藥物。

　　(1)藥物治療：

先天眼震的藥物治療，在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報(bào)道應(yīng)用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml，混勻后緩慢靜脈注射，若無惡心、嘔吐或心慌等副作用時(shí)，可1次注完。發(fā)現(xiàn)對(duì)先天眼震有暫時(shí)的抑制作用，重復(fù)治療可使眼震被抑制的時(shí)間延長，此種藥物治療的作用機(jī)制，尚不明了。

　　鑒于先天眼震錳含量異常，亦可試用驅(qū)錳藥物治療先天眼震，如對(duì)氨基水楊酸鈉(PAS-Na)等。

　　應(yīng)用肉毒桿菌毒素A(botulinum toxin A，商品名Oculinum，BOTOX)眼外肌內(nèi)注射治療先天眼震，國內(nèi)始于20世紀(jì)90年代末。本品用于治療眼外肌病開始時(shí)是用來治療斜視，基于肉毒中毒病人首先出現(xiàn)視力障礙、瞳孔散大、調(diào)節(jié)障礙、復(fù)視等眼內(nèi)、外肌麻痹表現(xiàn)，Scott通過數(shù)年實(shí)驗(yàn)后，于1980年首先在臨床上應(yīng)用本品治療斜視。肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌產(chǎn)生的外毒素，結(jié)晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子質(zhì)量的蛋白質(zhì)，相對(duì)分子質(zhì)量為900000，在酸性溶液中穩(wěn)定。本毒素作用于膽堿能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢，拮抗鈣離子的作用，干擾乙酰膽堿的釋放，使肌纖維不能收縮。其并不阻斷神經(jīng)興奮的傳播，不管是神經(jīng)還是肌肉都無興奮性和傳導(dǎo)性的損害，故本品的作用是化學(xué)去神經(jīng)作用。在臨床上的使用，主要是采取在肌電圖的監(jiān)視下進(jìn)行肌肉內(nèi)注射法，在眼外肌內(nèi)注射A型肉毒桿菌毒素需使用單極針樣電極和肌電放大器將肌電信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)橐繇憗碇笇?dǎo)注射部位，約在肌止端后25mm即神經(jīng)進(jìn)入肌肉處，聽到爆裂聲信號(hào)時(shí)進(jìn)行注射，每條肌肉的注射液容量為0.1ml，含藥量為1.0～3.0U，注射液量較大時(shí)(>0.1ml)容易使藥物擴(kuò)散到鄰近肌肉而引起副作用。對(duì)于先天眼震病人，注射需要減弱的肌肉(如跳動(dòng)型眼震的慢相側(cè)肌肉)，可以收到與手術(shù)相似的效果，但由于藥效持續(xù)時(shí)間較短(數(shù)周或數(shù)月不等)，往往需要重復(fù)注射。本治療對(duì)于因局部或全身原因不適宜手術(shù)的病人，提供了一種較好的治療途徑。常見的副作用主要為上瞼下垂、垂直斜視和復(fù)視等，內(nèi)直肌注射比外直肌注射容易引起上瞼下垂和下直肌麻痹，原因是提上瞼肌對(duì)肉毒桿菌毒素更為敏感和支配下直肌的神經(jīng)分支距離內(nèi)直肌的注射部位較近，容易受到藥液彌散的影響所致。這些副作用即便出現(xiàn)，也多于數(shù)周后逐漸消失，一般不會(huì)留下永久性的損害，重復(fù)注射也不被免疫系統(tǒng)識(shí)別，無過敏反應(yīng)。兒童注射時(shí)可用氯胺酮(ketamine)麻醉，0.5～1.0mg/kg即可進(jìn)入睡眠狀態(tài)，肌電反應(yīng)仍存在。

　　(2)配戴三棱鏡：

有些先天眼震病人，配戴適度的三棱鏡時(shí)，可以增進(jìn)視力和消除異常頭位。例如兩眼配戴底向外的三棱鏡時(shí)，因刺激輻輳，可使眼震減輕和視力提高。對(duì)于跳動(dòng)型眼震，可戴底向快相側(cè)的三棱鏡，不但能夠增進(jìn)視力，而且可以矯正代償頭位。對(duì)于有異常頭位的病人，配戴三棱鏡時(shí)，三棱鏡的底應(yīng)朝向顏面的轉(zhuǎn)向側(cè)，三棱鏡的尖應(yīng)指向眼的轉(zhuǎn)向側(cè)。至于三棱鏡的度數(shù)，采用壓貼三棱鏡(Fresnel press-on prism)，每眼可以配到30三棱鏡度數(shù)。

　　(3)治療弱視：

先天眼震病人約86.7%合并弱視，而且中度和重度弱視占72.5%，所以，治療弱視是一項(xiàng)重要處理措施。先天眼震性弱視的治療比較困難，治療效果也多半不夠理想。比較多用的治療方法為視覺刺激療法(即光柵法)紅光閃爍刺激療法等。有些病例通過弱視治療，雖然視力可以增進(jìn)，但其眼震情況多無明顯改善。

　　(4)其他：

如聽覺生物反饋(auditory biofeedback)療法、針刺療法等等。

　　2.手術(shù)治療

就目前來說，對(duì)于先天眼震的治療，手術(shù)療法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治療方法。治療先天眼震的手術(shù)方法較多，總的來說，無外乎眼外肌的減弱、加強(qiáng)、減弱與加強(qiáng)聯(lián)合等術(shù)式。簡述如下：

　　手術(shù)年齡：關(guān)于先天眼震的手術(shù)最佳年齡，目前尚無明確規(guī)定。

　　①單純先天眼震：

若患兒不合并斜視，單純?yōu)橄忍煨匝壅穑中g(shù)年齡以6～10歲為佳。不宜年齡太小時(shí)手術(shù)，因?yàn)橛仔』純旱南忍煅壅穑须S年齡增長而眼震減輕的趨勢(shì)，個(gè)別者甚至眼震可以消失。但一般到5～6歲以后，眼震強(qiáng)度不再變化，眼震情況趨于穩(wěn)定。而且這時(shí)患兒對(duì)于眼震的諸多檢查，包括眼震電圖檢查等，已能較好地合作。再者此年齡的患兒，已可接受局麻手術(shù)，一般可以不要再在全麻下進(jìn)行眼震手術(shù)，這不但增加了手術(shù)的安全度，而且便于術(shù)中觀察眼位，因?yàn)橄忍煅壅鸬某C治手術(shù)，一般都是雙眼同時(shí)手術(shù)，往往涉及多條肌肉，所以局麻手術(shù)便于術(shù)中進(jìn)行眼位觀察和測試，能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)并隨即糾正因手術(shù)量的誤差或術(shù)中的操作等原因所造成的眼位偏斜，從而可以避免術(shù)后出現(xiàn)復(fù)視等不良情況。

　　此外，手術(shù)年齡亦不宜過大，因?yàn)槟挲g過大時(shí)手術(shù)，對(duì)于弱視和代償頭位的糾正等，不但無益，而且可能會(huì)更加困難。

　　②合并斜視的先天眼震：

若患兒合并斜視，手術(shù)年齡則應(yīng)提前，當(dāng)以較小年齡時(shí)手術(shù)為佳，并可將斜視矯正和眼震手術(shù)合并進(jìn)行。當(dāng)然，也可以先矯正斜視，待年齡稍大，可以接受局麻手術(shù)時(shí)再行眼震手術(shù)。

　　在臨床實(shí)際工作中，應(yīng)當(dāng)根據(jù)病人的具體情況，如眼震強(qiáng)度、代償頭位、休止眼位以及視力等，確定適宜的手術(shù)選擇，包括最佳手術(shù)年齡的選定等。

　　總的來說，盡管先天眼震的手術(shù)方法繁多，但到目前為止，尚無一種手術(shù)的治療效果能夠令人十分滿意。所以，對(duì)于先天眼震的治療，包括手術(shù)和非手術(shù)治療在內(nèi)，距離真正治愈為期尚遠(yuǎn)，有待今后進(jìn)一步研究和探索。

　　二、預(yù)后

　　療效不佳。