一、癥狀
發(fā)生于成年人，皮損好發(fā)于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關(guān)于其臨床表現(xiàn)分型尚未確定，但至少有4種類型：
1.經(jīng)典型表現(xiàn) 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結(jié)痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時(shí)水皰可為血性進(jìn)一步發(fā)展為脫屑，結(jié)痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫發(fā)和甲營(yíng)養(yǎng)不良。這種皮損使人想到遲發(fā)型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發(fā)性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀，以及尿卟啉檢查陽(yáng)性可資鑒別。
EBA病人經(jīng)典型亦可有脫發(fā)、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現(xiàn)。
2.大皰性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 患者有泛發(fā)性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周圍是炎癥性蕁麻疹樣的皮損。
3.瘢痕性類天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴(yán)重時(shí)類似瘢痕性類天皰瘡。
4.Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 臨床上類似Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡，血清中可查到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類似瘢痕性類天皰瘡的EBA很少見，不到EBA患者的10%。
二、診斷
本診斷標(biāo)準(zhǔn)最早是由Yaoit等在1981年提出，經(jīng)改進(jìn)后如下：①類似營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥的臨床損害，包括皮膚脆弱易損，外傷引起大皰性損害，萎縮性瘢痕，粟丘疹，甲營(yíng)養(yǎng)不良。②無(wú)大皰性表皮松解病的家族史，成人發(fā)病。③組織病理顯示為表皮下水皰。④IgG沉積在真表皮結(jié)合部位。⑤直接免疫電鏡檢查 IgG沉積定位于真表皮結(jié)合部位下部致密板和(或)致密板下區(qū)域。
中醫(yī)病機(jī)和辨證
1.中醫(yī)病機(jī) 認(rèn)為本病多因先天虧損，胎元不足、稟賦不充，脾腎陽(yáng)虛;或因稟受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復(fù)受外界摩擦而發(fā)病。
2.中醫(yī)辨證分型
(1)脾虛濕盛型：
主證：一般健康狀況尚可，水皰大小不等，緊張豐滿，內(nèi)容為漿液性，周圍無(wú)炎癥，便溏。舌質(zhì)淡、舌體胖有齒痕、苔白或白膩，脈沉緩。
辨證：脾虛濕盛、水濕外溢。
(2)脾腎陽(yáng)虛型：
主證：多見嬰兒及兒童期，患兒身體瘦弱，頭發(fā)稀疏，細(xì)軟或脫發(fā)，牙齒發(fā)育不良，指甲軟或脫落，手足不溫，或常發(fā)青紫，常有五更瀉，皮膚有大皰或小皰，舌質(zhì)淡或舌體胖嫩、苔白或少，脈沉細(xì)。
辨證：脾腎陽(yáng)虛，氣血不足(此型多見于顯性營(yíng)養(yǎng)不良型)。
