一、癥狀體征:
根據腫瘤的表現和發展過程一般可分四期。
眼內生長期
開始在眼內生長時外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無視力障礙,因此本病早期一般不易被家長發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時,瞳孔區將出現黃光反射,故稱黑蒙性貓眼,此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長發現。眼底改變:可見園形或橢園形,邊界清楚,單發或多發,白色或黃色結節狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點。腫瘤起源于內核層者,向玻璃體內生者叫內生型,玻璃體內可見大小不等的白色團塊狀混濁;起源于外核層者,易向脈絡膜生長者叫外生型,常使視網膜發生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查,前房內可能有瘤細胞集落,形成假性前房積膿、角膜后沉著物,虹膜表面形成灰白色腫瘤結節,可為早期診斷提供一些臨床依據。
青光眼期
由于腫瘤逐漸生長體積增大,眼內容物增加,使眼壓升高,引起繼發性青光眼,出現眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長期的高眼壓可使球壁擴張,眼球膨大,形成特殊的所謂“牛眼”外觀,大角膜,角鞏膜葡萄腫等,所以應與先天性青光眼等鑒別。
眼外期
(1)最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延,由于瘤組織的侵蝕使視神經變粗,如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大,但在X線片上即使視神經孔大小正常,也不能除外球后及顱內轉移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進入眶內,導致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長,甚至可突出于瞼裂之外,生長成巨大腫瘤。
全身轉移期
轉移可發生于任何一期,例如發生于視神經乳頭附近之腫瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有視神經轉移,但一般講其轉移以本期為最明顯。
轉移途徑:
(1)多數經視神經或眶裂進入顱內。
(2)經血行轉移至骨及肝臟或全身其他器官。
(3)部分是經淋巴管轉移到附近之淋巴結。
二、檢查:
可行眼底鏡、眼CT檢查。
三、診斷:
根據臨床表現和相關檢查,不難得出診斷。