視網膜靜脈阻塞癥狀診斷
主要癥狀為中心視力下降,或某一部分視野缺損,但發(fā)病遠不如動脈阻塞那樣急劇和嚴重,一般尚可保留部分視力,在中央靜脈阻塞后3~4個月,約5~20%的病人可出現(xiàn)虹膜新生血管,并繼發(fā)新生血管性青光眼。
(central retinal vein occlusion) 分為2種類型:
(1)輕型:
又稱非缺血型(nonischemic)、高滲透型(hyperpermeable)或部分性(partial)阻塞。自覺癥狀輕微或全無癥狀,根據黃斑受損的程度,視力可以正常或輕度減退,視野正?;蛴休p度改變。眼底檢查:早期:視盤正?;蜻吔巛p度模糊、水腫。黃斑區(qū)正常或有輕度水腫、出血。動脈管徑正常,靜脈迂曲擴張,沿著視網膜4支靜脈有少量或中等量火焰狀和點狀出血,沒有或偶見棉絮狀斑,視網膜有輕度水腫。熒光血管造影視網膜循環(huán)時間正?;蛏匝娱L,靜脈管壁輕度熒光素滲漏,毛細血管輕度擴張及少量微血管瘤形成。黃斑正?;蛴休p度點狀熒光素滲漏。晚期:經過3~6個月后視網膜出血逐漸吸收,最后完全消失。黃斑區(qū)恢復正?;蛴休p度色素紊亂;少數(shù)患者黃斑呈暗紅色囊樣水腫,熒光血管造影呈花瓣狀熒光素滲漏,最后形成囊樣瘢痕,可致視力下降。部分患者視盤有睫狀視網膜血管側支形成,形態(tài)如瓣狀或花圈狀,靜脈淤滯擴張減輕或完全恢復,但有白鞘伴隨。沒有或偶有少量無灌注區(qū),沒有新生血管形成,視力恢復正常或輕度減退。部分輕型視網膜中央靜脈阻塞患者可發(fā)生病情惡化,轉變?yōu)橹匕Y缺血型靜脈阻塞。
(2)重型:
又稱缺血型(ischemic)、出血型(hemorrhagic)或完全型(complete)阻塞。
①早期:
大多數(shù)病人有視物模糊、視力明顯減退,嚴重者視力降至手動,合并動脈阻塞者可降至僅有光感。可有濃密中心暗點的視野缺損或周邊縮窄。眼底檢查可見視盤高度水腫充血,邊界模糊并可被出血掩蓋。黃斑區(qū)可有明顯水腫隆起和出血,可呈彌漫水腫或呈囊樣水腫。黃斑囊樣水腫為小泡狀,排列成花瓣形或呈蜂房樣。還可有出血位于囊內,形成半月形或半圓形液平面。動脈管徑正?;蜃兗殻o脈高度擴張迂曲如臘腸狀,或呈環(huán)狀起伏于水腫的視網膜中,由于缺氧,靜脈血柱呈暗紅色,嚴重者由于血流停滯,紅細胞聚集在血管內,呈現(xiàn)顆粒狀血流。視網膜嚴重水腫尤以后極部明顯。大量片狀點狀出血,沿靜脈分布,嚴重者遍布整個眼底。從表淺層毛細血管層滲出的出血呈火焰狀,從深層血管層滲出的出血為點狀或斑狀。嚴重者圍繞視盤形成大片花瓣狀出血,甚至進入內界膜下造成舟狀視網膜前出血,更重者穿破內界膜成為玻璃體積血。視網膜常有棉絮狀斑,隨病情加重而增多。這種棉絮狀斑是由于急性前毛細血管小動脈閉塞抑制了神經纖維層的軸漿運輸而形成。視網膜電圖b波降低或熄滅,暗適應功能降低。熒光血管造影視網膜循環(huán)時間延長,偶有臂-視網膜循環(huán)時間延長,視盤毛細血管擴張,熒光素滲漏超過視盤邊界。由于大片出血掩蓋了毛細血管床形成無熒光區(qū),從縫隙中可看到靜脈管壁有大量熒光素滲漏。毛細血管高度迂曲擴張,形成多量微血管瘤。黃斑有點狀或彌漫熒光素滲漏,如有囊樣水腫則形成花瓣狀或蜂窩狀熒光素滲漏。
②晚期:
一般在發(fā)病6~12個月后進入晚期,視盤水腫消退,顏色恢復正?;蜃兊?,其表面或邊緣常有睫狀視網膜側支血管形成,呈環(huán)狀或螺旋狀,比較粗大;或有新生血管形成,呈卷絲狀或花環(huán)狀,比較細窄,有的可突入玻璃體內,在眼底飄浮。黃斑水腫消退,有色素紊亂,或花瓣狀暗紅色斑,提示以往曾有黃斑囊樣水腫。嚴重者視網膜膠質增生,成纖維細胞聚集形成繼發(fā)性視網膜前膜,或摻雜有色素的瘢痕形成,視力嚴重受損。動脈管徑大多數(shù)變細并有白鞘,有的完全閉塞呈銀絲狀。靜脈管徑不規(guī)則,也有的變窄有白鞘伴隨,特別是炎癥所致者更明顯。視網膜出血和棉絮狀斑吸收,或留有硬性滲出,吸收較慢,一般在1年或數(shù)年內完全吸收。毛細血管閉塞,甚至小動脈和小靜脈也閉塞,形成大片無灌注區(qū)。有的視盤和視網膜有新生血管形成,可導致玻璃體積血、纖維增殖、牽拉性視網膜脫離,有的可發(fā)生新生血管性青光眼。熒光血管造影可見視盤有粗大側支或新生血管,后者有大量熒光素滲漏。黃斑可正?;驓埩酎c狀滲漏或花瓣狀滲漏,或表現(xiàn)為點狀或片狀透見熒光。動脈管徑變細,靜脈管壁基本不滲漏或有局限性滲漏。毛細血管閉塞形成大片無灌注區(qū),從視網膜周邊部開始,呈島狀,以后進行可連成片狀,重者可進行至赤道部甚至視盤周圍。無灌注區(qū)附近常有動靜脈短路、微血管瘤和(或)新生血管形成。本病眼壓早期正常、晚期如合并新生血管性青光眼則可急劇升高。
2.半側性視網膜靜脈阻塞
(hemi-central retinal vein occlusion) 在視網膜血管發(fā)育過程中,玻璃體動脈經過胚裂進入視杯,至胚胎3個月時,動脈兩側出現(xiàn)2支靜脈進入視神經,正常人在視盤之后的視神經內彼此匯合形成視網膜中央靜脈。通常在出生后其中一支消失,留下1支主干。然而某些人可遺留下來,形成2支靜脈主干。半側性阻塞即是其中一支主干在篩板處或視神經內形成阻塞。這一型阻塞在臨床上比較少見,發(fā)病率6%~13%。通常1/2視網膜受累。偶可見1/3或2/3視網膜受累。其臨床表現(xiàn)、病程和預后與視網膜中央靜脈阻塞類似。如有大片無灌注區(qū),也可產生新生血管性青光眼。
3.視網膜分支靜脈阻塞
(branch retinal vein occlusion) 分支靜脈阻塞以顳側支最常受累,占90%~93%,其中又以顳上支阻塞最多見,占62%~72%,鼻側支阻塞極少,發(fā)病率在1.5%~3.0%。黃斑小分支阻塞比主干分支阻塞預后好,因為黃斑小分支引流的范圍小且該處毛細血管層厚,產生無灌注區(qū)的可能性小,即使產生面積也很小,故引起晚期并發(fā)癥新生血管的可能性小。與此相反,主干阻塞則并發(fā)癥較多。
(1)早期:
視力減退的狀況根據壓迫點位于靜脈主干或小分支而有不同。阻塞位于主干和黃斑分支者,視力有不同程度減退,不供應黃斑的分支阻塞,視力可不受影響,視野有與視網膜受損區(qū)域相對應的改變。眼底檢查視網膜動脈常變細有硬化改變。阻塞點在動靜脈交叉處,該處靜脈常位于動脈之下、受硬化動脈的壓迫管徑變細呈筆尖狀,甚至看不見靜脈血流,若靜脈位于動脈之上則在動脈表面走行如過橋狀,管徑也變窄或不規(guī)則。有時可見血管阻塞點處有白色纖維組織增生如細紗狀或薄膜狀,動靜脈被包裹在薄膜內,但靜脈受壓管徑變細,甚至不能辨認。阻塞點遠端靜脈迂曲擴張如臘腸狀,沿靜脈呈現(xiàn)扇形分布的視網膜淺層和深層出血,重者也可有視網膜前出血或玻璃體積血。視網膜水腫增厚,可見棉絮狀斑。如侵犯黃斑則黃斑區(qū)水腫隆起,并可為出血掩蓋,還可產生黃斑囊樣水腫。視盤及其他處視網膜正常。熒光血管造影能查見受累靜脈遲緩充盈,阻塞點處靜脈呈筆尖狀或完全壓斷,無熒光血流通過。造影晚期阻塞點靜脈可呈現(xiàn)強熒光點,表示血管內皮細胞受損,阻塞點遠端靜脈擴張,管壁有熒光素滲漏。毛細血管迂曲擴張形成微血管瘤,伴有滲漏。視網膜出血多者可掩蓋熒光。黃斑拱環(huán)可部分斷裂,有點狀熒光素滲漏。如有黃斑囊樣水腫則形成不完全花瓣狀強熒光。
(2)晚期:
通常約在發(fā)病6個月以后出血逐漸吸收,水腫消退,視盤黃斑區(qū)出現(xiàn)星狀或不規(guī)則形點狀硬性滲出或黃斑顳側有環(huán)狀滲出,這種滲出吸收較慢。黃斑水腫消退,留下色素紊亂或囊樣變性瘢痕。伴行動脈產生繼發(fā)性硬化,管徑變窄有白鞘伴隨。偶見小動脈閉塞呈銀絲狀。受累靜脈管徑恢復或粗細不均,在阻塞處血流完全恢復,也可部分恢復,或完全閉塞呈銀絲狀。靜脈管壁有白鞘,小靜脈可閉塞。阻塞點附近和視網膜水平縫處可見側支形成。有大片毛細血管閉塞者,可發(fā)生視盤和視網膜新生血管,1年或數(shù)年后可突然發(fā)生玻璃體積血。熒光血管造影見受累靜脈熒光充盈正?;蛉杂醒舆t。管壁一般無滲漏或偶有局限滲漏。阻塞處靜脈變細或完全無熒光素通過,其附近和水平縫處常有側支血管形成。側支形成途徑有二,即阻塞支與鄰近未阻塞靜脈形成側支,或阻塞靜脈本身在阻塞段與非阻塞段形成側支。嚴重主干阻塞可有大片無灌注區(qū),從周邊部向后一直延伸至赤道部,甚至后極部。這種病例常常在視盤和(或)無灌注區(qū)的邊緣有新生血管,呈卷絲狀、花圈狀或海團扇狀,晚期有大量熒光素滲漏。在無灌注區(qū)附近常有動靜脈短路。
根據典型的眼底改變,同時結合FFA檢查結果及臨床表現(xiàn)可以確定診斷。